При менее выраженных нарушениях стероидогенеза гиперан-дрогенизация может проявиться только в пубертатном периоде или даже после его завершения (поздние формы врожденного АГС). Но и такие случаи следует считать врожденными формами заболевания. Мальчики с АГС рождаются с нормально сформированными половыми органами, иногда с незначительной гипертрофией полового члена. Ко 2-3-му году АГС у них проявляется преждевременным половым созреванием (macrogenitosomia precox). Сольтеряющая форма (Salt-loosing syndrome). Она встречается у детей на первом году жизни, обычно в первые дни и недели после рождения, но иногда и позже. Наряду с проявлениями вирилизации наблюдаются нарушения электролитного обмена. Появляется беспокойство, отсутствие аппетита, потеря в весе, рвота, дегидратация, гипотония. При отсутствии лечения на фоне коллапса может наступить смерть. При правильном лечении нарушения водно-солевого обмена и надпочечниковая недостаточность могут быть полностью компенсированы, а с течением времени все изменения могут исчезнуть самостоятельно. Симптомы гиперандрогении такие же, лавпениРИ других Ф°Рмах заболевания. Повышение артериального костеоон Зависящее от избыточного поступления 11-дезоксикорти-рона в кровь, может наступить в раннем возрасте и привести в последующем к изменениям в сосудах и гипертрофии левого желудочка. Вирилизация с липоидной гиперплазией надпочечников. Эту форму, обусловленную дефицитом 3-6-гидроксистероиддегидрогеназы, описали Prader и Curtner. Считается, что энзимный дефект находится на уровне 20-го атома углерода. Вследствие дефекта на ранних стадиях стероидного биосинтеза холестерол не может быть трансформирован в стероиды. Секретируется в основном дегидроизоандро-стерон, обладающий слабой вирилизирующей способностью. Такие больные умирают вскоре после рождения. При аутопсии определяется липоидная инфильтрация надпочечников и половых желез. Ранней диагностикой и соответствующей заместительной терапией детей можно спасти.
читать далее
Химические повреждения
Поэтому как можно скорее после травмы следует промыть глаза пострадавшего под струей холодной воды из-под крана (не тратя времени на снимание головных уборов и одежды). Решающим фактором является исключительно скорость. При попадании в глаз раздражающих веществ, например, жидкого топлива, спиртов, детергентов, антисептиков и прочих, наиболее эффективным и наименее раздражающим средством для промывания глаз является изотонический […]
Методы образования видимого изображения
Метод образования видимого изображения непосредственно из скрытого проводящего изображения был описан в работе. В этом процессе скрытое проводящее изображение формируется путем проецирования на фотопроводящую пластину оптического изображения. Фотопроводящая пластина, содержащая скрытое изображение, затем используется в качестве катода при электролизе. При приложении напряжения между катодом и анодом происходит гальваническое осаждение частиц из электролита на проводящие участки […]
Специализация клеток
Woerdeman (1933), Raven (1933) и Jacobson (1938а) для зародышей амфибий и птиц указали на неодинаковую интенсивность траты гликогена в клетках зачатков, дифференцирующихся с разной скоростью. В частности, клетки кишечной энтодермы куриного зародыша, по Jacobson, при прохождении их в бластоцель через губу бластопора теряют гликоген, потребляемый, очевидно, в метаболических процессах, связанных с дифференциацией (или детерминацией), и […]