Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона, прегнан-триола и др. Дифференциальная диагностика. Исключение андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников основывается на результатах проб с подавлением над-почечниковой функции дексаметазоном и рентгенологическим исследованием с применением ретропневмоперитонеума. Затруднена дифференциация с истинным гермафродитизмом. При этом помогают гормональное исследование и пробная лапаротомия. При позднем появлении симптомов у девочек необходимо иметь в виду синдром Штейна — Левенталя, при котором имеются менструальные нарушения и гирсутизм. У мальчиков врожденную гиперплазию надпочечников необходимо отличать от истинного преждевременного пубертата. Лечение. На сегодняшний день единственным остается лечение глюкокортикоидами, предложенное Wilkins в 1950 г. Применениекортизола, кортизона гли их синтетических производных замещает дефект в образовании кортизола, понижает секрецию АКТГ, в результате чего понижается секреция андрогенов. По этой причине симптомы вирилизации претерпевают обратное развитие.
читать далее
Эволюционные изменения
Weigold (1960) показал, что начальные стадии возникновения многофазности гаструляции имеются и у ракообразных. Многофазная гаструляция описана также у головоногих моллюсков (Sacarrao, 1953) и птиц (Graper, 1929; Wetzel, 1931). У птиц материал хордо-мезодермы обособляется от эпибласта не одновременно с энтодермой, с тем чтобы затем, уже после гаструляции, обособиться и от последней (как, например, у ланцетника и […]
Сущность болезни Ганда-Шюллера-Христиана
Болезнь Ганда-Шюллера-Христиана в большом числе случаев приводит к смерти. По литературной сводке Фрелиха (Froehlich), смертельный исход отмечен в 20%, по С. А. Рейнбергу — в 30-40% случаев. В ряде случаев описано спонтанное затихание процесса. Рентгенотерапия оказывает благоприятный местный эффект, но не предотвращает развития новых очагов поражения. Смерть наступает от легочной или сердечной недостаточности, от нарушения […]
Диагноз и дифференциальный диагноз
В ранних случаях гематогенное высыпание сопровождают воспалительные изменения плевры, нередко экссудативные серозные плевриты, иногда слабо выраженные, так называемые рудиментарные. Рецидивирующие диффузные бронхиты с сухими свистящими хрипами разного калибра, нередко трактуемые как простудные катары, иногда сопровождают такие формы. В ряде случаев наблюдается образование каверн. Вид этих каверн на рентгенограмме очень характерен: это участок просветления, почти лишенный […]