Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
читать далее
Применение антибиотиков
Таким образом, при современных методах лечения возможна полная регенерация пораженной кости [Бланке (Blanke), Геллнер, М. К. Акмалов]. Распространенное поражение кости с образованием крупных секвестров и переходом в хроническую стадию наблюдается крайне редко, главным образом при наличии в очагах воспаления устойчивой к антибиотикам флоры (В. pyocyaneus, В. proteus vulgaris, В. coli communis и др.), а также […]
Мукополисахаридозы
Мукополисахариды являются сложными гетерогенными соединениями, химически состоящими из гексоз, аминосахаров и уроновых кислот. Из них хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты служат основными строительными элементами соединительной ткани. В нормальных условиях распад мукополисахаридных полимеров приводит к образованию сульфатов, которые экскретируются (в среднем 3-24 мг в сутки с мочой), гексозаминов и уроновой кислоты, рециклизирующихся в организме. При мукополисахаридозах блокировано […]
Условия основного обмена
Ограничение способности к увеличению МОС при различных нагрузках, повышающих энерготраты организма, один из важнейших признаков недостаточности кровообращения (Бомаш и др., 1967). В условиях патологии для оценки адаптивных возможностей этот интегральный показатель имеет существенное значение. Мы использовали данные определения систолического и минутного объема крови по методу Старра, вполне пригодному для определения объема циркуляции у взрослых людей […]