Porphyria acuta intermitens (пиролопорфирия). Это наследственное аутосомно-доминантное заболевание обмена порфиринов, биохимически характеризующееся экскрецией больших количеств ДПЛК и порфобилиногена и в меньшей степени уро — и копропорфи-рина с мочой. В последние годы был раскрыт патогенез заболевания, характеризующий его как врожденную энзимопатию обмена порфиринов. Основным энзимным дефектом является пониженная активность уропорфириногенсинтетазы (ЕС 4.3.1.8) — энзима, участвующего в образовании уропор-фириногена из порфобилиногена. Неполный блок биосинтеза порфиринов и гема интерферирует по механизму обратной связи с отрицательной регуляцией ДАЛК-С в печени. Активность ДАЛК-С в печени увеличена в 7 раз, и это приводит к усиленному биосинтезу ДАЛК и порфобилиногена. Обратная возможность (что первичным является нарушение регуляции ДАЛК-С, а снижение Уропорфириноген-1-синтетазы только моделирует сверхпродук-Цию ДАЛК и порфобилиногена) не подтвердилась в работах Meyer. Кроме печени, у больных острой интермиттирующей порфирией (ОИП) активность уропорфириноген-1-синтетазы снижена и в эритроцитах. Определение ее в эритроцитах оказалось очень полезным показателем для выявления латентных носителей заболевания. До введения этого исследования латентных носителей устанавливали при увеличенном выделении ДАЛК и порфобилиногена с мочой. У родственников больных ОИП с нормальными величинами ДАЛК и порфобилиногена, которые по этим лабораторным показателям считались свободными патологического гена, впоследствии развивалась типичная клиника заболевания. Определение активности уропорфириноген-I-синтетазы является намного более чувствительным показателем для выявления латентных носителей заболевания.
читать далее
Кроя изображения
Однако с помощью другого способа растрирования можно разбить тоновое изображение на одинаковые растровые элементы, и краевые поля рассеяния появятся по всей площади рисунка. В этом методе все растровые точки электростатического изображения имеют одинаковые размеры, но плотность заряда в каждой точке будет зависеть от оптической плотности, изменяясь от величины, близкой к нулю в светах изображения, до […]
Информация подавляющего большинства клеток организма
Изучение изменений строения и функционального состояния ядерного аппарата клеток на разных стадиях отногенеза находится пока в самом начале (А. А. Прокофьева-Бельговская, 1960, 1964). Мы не знаем, на какой стадии (или стадиях) те или иные изменения генетического аппарата клетки становятся если не принципиально необратимыми, то в достаточной степени стойкими и ведут к закреплению определенных путей дальнейшей […]
Увеличитель «КЕКОФАКС к-105-1»
Фирма «Кьюфл и Эссер» разработала большой электрофотографический увеличитель, который позволяет получать на бумаге с покрытием, содержащим окись цинка, отпечатки размером до 860 X 1220 мм со 105-миллиметровой пленки. Оборудование представляет собой большую камеру под названием «Кекофакс К-105-1».