Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
читать далее
Побочное действие лекарственных средств
Считают, что от 1 до 3% всех поступлений в больницу вызвано побочным действием лекарств, при этом установить летальность, непосредственно обусловленную побочным действием лекарств, очень трудно. Обычно в исследованиях рассматриваются только госпитализированные больные, у крайне тяжелых больных отделить осложнения основного заболевания от осложнений лекарственного лечения очень трудно. В одном из обзорных исследований указывается, что лекарственные реакции […]
Больные с повторными неспецифическими респираторными заболеваниями
Характерно, что на этой стадии под слоем покровных клеток появляется особый вид клеток, их нельзя отнести ни к бокаловидным, ни к реснитчатым. Они имеют полигональную форму с узкими длинными отростками, которые глубоко вклиниваются между поверхностными клетками. Взаимодействие этих клеток между собой и с другими клетками эпителия усиливаются многочисленными десмосомами. Вся цитоплазма отросчатых клеток пронизана пучками […]
Перестройки бронхиального эпителия
В свете изложенного мы хотим обратить внимание на то, что в современных условиях у больных с хроническими воспалительными заболеваниями органов дыхания (как специфического, так и иеспецифического генеза) бронхобиопсни необходимы не только для определения нозологической принадлежности (формального диагноза), но и для суждения о прогнозе болезни. Таким образом, при хронических воспалительных процессах в легких основное значение бронхоскопических […]