Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
читать далее
Развитие лейкоза
Это в 10 раз больше, чем средняя заболеваемость лейкозом среди Необлученной популяции. Авторы изучили также 400 больных с анкилозирующим спондилитом, не получавших лучевого лечения, и не обнаружили среди них повышенной частоты заболевания лейкозом. Таким образом, сделан об увеличении частотыя лейкозом в связи с облучением. Взрывы атомных бомб в Японии. Среди людей, перенесших бомбардировку Хиросимы и […]
Частота дыхания
У детей в норме брюшной тип дыхания, край печени легко пальпируется и у детей младше 4 лет располагается на 2 см ниже реберной дуги по среднеключичной линии. Болезненность при пальпации живота можно обнаружить даже у новорожденного, если пальпация сопровождается гримасой или плачем. У маленьких детей ректальное исследование проводят мизинцем. У новорожденных масса тела при рождении […]
«Палингенетические» черты
Эти-то, если можно так выразиться, «палингенетические» черты, вскрываемые экспериментом, вместе с эмбриологическими данными о развитии тканей из определенных эмбриональных зачатков и положены Н. Г. Хлопиным в основу его естественной, генетической классификации тканевых структур. В условиях тканевых культур и при регенерации проявления этих «палингенетических» черт выглядят как «возврат» ткани (разумеется, лишь в отношении некоторых признаков) к […]