Заболевание описано в 1954 г. у девочки 4 лет, спонтанно выделившей ксантиновый почечный камень. К настоящему времени известно более 10 случаев. Ксантинурия связана с врожденным отсутствием ксантиноксидазы. Этот энзим участвует в обмене пуринов, окисляя гипоксантин в ксантин, а последний — в мочевую кислоту. Из-за отсутствия энзима концентрация МК десятикратно снижена в плазме и в моче, а экскреция гипоксантина и ксантина увеличена более чем в 10 раз. Самым важным клиническим проявлением заболевания служит выделение ксантиновых конкрементов величиной до нескольких миллиметров коричневого цвета и сравнительно мягкой консистенции. Их ксантиновый состав определяется при химическом исследовании. Этот симптом появляется впервые в самом различном возрасте и не сопровождается другими жалобами или клиническими данными, кроме связанных с возможными почечными осложнениями, присущими нефролитиазу. Наследование, вероятно, рецессивное. Диагностика ксантинурии затруднена. Единственным клиническим симптомом вначале является выделение ксантинового конкремента. Он не задерживает рентгеновские лучи (кроме случаев с содержанием кальция) и это затрудняет диагностику. В сомнительных случаях заболевания очень важно определение пониженной концентрации МК в плазме одновременно со снижением ее выделения с мочой. Диагноз подтверждает определение повышенной экскреции гипоксантина и ксантина. Диагноз заболевания становится бесспорным при отсутствии ксантиноксидазной активности в биопсийном материале печени или тонкого кишечника. Однако это определение требует сложных радиоизотопных или спектрофлюорометрических методов. Лечение. Рекомендуется прием лекарств, приводящих в подщелачиванию мочи (ксантин в 100 раз лучше растворяется при рН 7, чем при рН 5). Прогноз обыкновенно хороший и чаще зависит от течения нефролитиаза.
читать далее
Размножение
Штриховое или растровое ксерографическое изображение можно перенести и закрепить на офсетной бумажной форме и затем печатать с нее тираж на офсетных машинах. Кроме того, изображение может быть перенесено на спиртовые формы. Некоторые виды электрофотографических бумаг могут быть использованы в качестве офсетных форм. С этой целью после проявления и закрепления изображения бумага подвергается химической обработке для […]
Патоморфология крупных бронхов при хроническом неспецифическом воспалении легких
Катарально-склерозирующее и склерозирующее воспаление выявлялось у больных с хроническими абсцессами при наибольших сроках болезни. Особенно важно, что эти формы поражения бронхов сопровождались нередко (в шести случаях из девяти) плоскоклеточной метаплазией покровного эпителия. Иногда перестройка эпителия развивалась довольно быстро и сочеталась, как правило, с прогрессирующим склерозом слизистой оболочки. Заболел остро 2 мес назад, повысилась температура до […]
Дифференцировка желточного эпителия
Таким образом, для ряда случаев можно считать доказанным предположение П. П. Иванова, что провизорная дифференцировка тканей зародышей и личинок, действительно, является сокращенной или ускоренной. Особенно интересным объектом для дальнейшей проверки этого правила мог бы служить мезонефрос, который у низших позвоночных имеет значение дефинитивного, а у высших позвоночных-провизорного образования, и дифференциация которого должна сопоставляться в первом […]