Патологоанатомия. При аутопсии чаще всего обнаруживается почечный склероз. Поражения мозга напоминают таковые при уремии и они, вероятно, токсического происхождения. Клиническая картина характеризуется уратным нефролитиазом, экстрапирамидными мозговыми нарушениями и отставанием в умственном развитии. Полностью синдром проявляется к 2-3-летнему возрасту. Гиперурикурия представляет собой постоянный симптом и проявляется в первый год жизни белесоватыми песчинками в пеленках, а впоследствии — выделением истинных уратных камней. В дальнейшем колики и гематурия учащаются, и с течением времени это приводит к хроническому нефриту. Но чаще всего привлекают внимание изменения в психомоторном развитии. В соответствующем возрасте ребенок не может самостоятельно сидеть, держать прямо голову, переворачиваться на живот, ползти, ходить. При неврологическом осмотре определяют преобладающее сочетав ние гипотонии с экстрапирамидной гипертонией. Очень характерны хореоатетозные движения, нарушена речь, иногда и глотание. Физическое развитие замедлено, аппетит снижен, беспокоит постоянная жажда с полиурией. Поведение изменено в связи с агрессивностью, что часто требует госпитализации больного ребенка. Особенно характерно самообезображивание — ребенок грызет ногти и пальцы (описана потеря некоторых первых фаланг), прикусывает и откусывает части губ. Синдром протекает тяжело и больные редко доживают до 15-летнего возраста. Самой частой причиной смерти является паренхиматозное поражение почек, связанное с калькулезом и вторичными инфекциями. Поражаются только лица мужского пола. Наследование рецессивное. Диагноз ставится на основании описанного выше характерного клинического синдрома. Лабораторно определяется изменение соотношения МК/креатинин в моче. Достоверный диагноз ставится путем исследования ГГРТ в гемолизате эритроцитов. Возможна антенатальная диагностика путем исследования амниотической жидкости. При попытках лечения этого синдрома прибегали к средствам, используемым при классической подагре, азатиоприну и аллопуринолу. Однако только последний уменьшает гиперурикемию и гиперурикурию и образование уратных камней. К сожалению, его влияние на неврологический статус больных очень слабое. Существуют ювенильные формы с частичной недостаточностью активности ГГФРТ, гиперурикурией и уратным нефролитиазом, но без психоневрологических нарушений. Кроме того, у 2,4% больных подагрой определяется частичная недостаточность активности того же энзима. У них подагра возникает рано — до 30-летнего возраста — и сопровождается почечными поражениями.
читать далее
Теория проявления скрытого электростатического изображения
Применяемые в настоящее время способы электрофотографического проявления основаны на притяжении небольших заряженных частиц электрически заряженными участками, образующими электростатическое изображение. Эти частицы, называемые обычно частицами проявителя, переносятся в зону электростатического изображения различными типами носителей. При каскадном проявлении носителем служит бисер, а при проявлении магнитной кистью — железные опилки. В обоих случаях частицы проявителя удерживаются на поверхности […]
Прочие группы крови
Даже если с помощью современных изощренных лабораторных методов обнаруживается полная совместимость крови, больной еще не гарантирован от других острых осложнений переливания крови. По мнению автора, наибольшую опасность для больного несет путешествие ампулы крови из холодильника банка крови до кровати больного. Именно на этом этапе встречаются организационные просчеты, и врачам больницы следует обращать внимание именно на […]
Характер морфологических изменений
У больных с очаговым туберкулезом в связи с объемом оперативного вмешательства долевые бронхи не исследовались. Сегментарные бронхи изучены у пяти человек; обнаруженные изменения отнесены к хроническому катаральному эндобронхиту со значительным перибронхиальпым склерозом. Субсегментарные генерации бронхов изучались у 15 человек. В 12 случаях найдено хроническое неспецифическое воспаление по типу эидобронхита, в трех — мезобронхнт: можно было […]