Заболевание известно более столетия. Первое углубленное описание сделано Boedecker в 1959 г. В 1908 г. Garrod предположил, что существует врожденное обменное нарушение. Углубленные исследования этого заболевания провел чешский автор Sitay. С мочой больных выделяется гомогентизиновая кислота, отсутствующая в норме. Ее редукционные свойства, усиливающиеся в щелочной среде несвежей мочи, приводят к потемнению мочи. Кроме того, она восстанавливает реактив Фелинга и Бенедикта. В печени и почках больных отсутствует энзим оксидазы гомогентизиновой кислоты, что приводит к ее накоплению и усиленному выделению. Патогенетические механизмы накопления гомогентизиновой кислоты в тканях (охроноз) и последующих дегенеративных изменений не выяснены. Патологоанатомически охроноз, кроме соединительной ткани, иногда определяется и в сердце, почках и печени. В суставах имеются преимущественно дегенеративные изменения и кальцификация. Клинически заболевание характеризуется тремя симптомами: потемнением мочи, пигментацией хрящей и соединительной ткани и артропатией. Моча, имеющая в момент мочеиспускания нормальный цвет, в течение 12-24 ч на воздухе темнеет. В связи с этим заболевание обнаруживается очень поздно, несмотря на то, что существует с рождения. У грудного ребенка окрашенная моча обнаруживается на пеленках, она чаще серовато-розовая до красной. В детстве этот симптом является единственным проявлением болезни. Серо-голубая пигментация (охроноз) появляется после 20-30-летнего возраста, и то чаще на ушной раковине и склерах, а иногда на коже носа, спины, рук и шеи. После 30-40 лет возникают суставные симптомы, определяющие тяжесть заболевания. Развивается анкилозирующий «ревматизм», поражающий чаще позвоночный столб, реже крупные суставы; он проявляется приступообразными болями и приводит к инвалидизации. Рентгенологическое исследование обнаруживает изменения в межпозвонковых дисках, кальцификаты и остеофиты. Заболевание не сокращает продолжительности жизни. Наследование аутосомно-рецессивное. Его частота 1 : 1 000 000 населения. Диагноз устанавливается при обнаружении гомогентизиновой кислоты в моче, почернение при добавлении щелочного раствора AgN03 достаточно специфично для заболевания. Достоверный диагноз ставится после хроматографического исследования мочи. Дифференциальный Оиагноз производится с порфирией, аргирией, амилоидо-зом и меланомой. Лечение преимущественно симптоматическое.
читать далее
Перелом головки и шейки бедренной кости
Дистальный отломок шейки бедра вскоре после перелома резко укорачивается, что связывают с массивной резорбцией костного вещества, обусловленной выпадением функциональной нагрузки и повторной травмой отломков в условиях плохой иммобилизации. Особой интенсивности резорбция достигает у лиц преклонного возраста на фоне часто отмечаемой в этом возрасте значительной предшествующей рарефикации кости. При консервативном лечении медиальных переломов шейки бедра наличие […]
По данным А. И. Струкова
В настоящее время еще трудно установить в каждом отдельном случае, в результате экзогенной или эндогенной реинфекции произошло заболевание. Нужно, однако, думать, что чрезвычайно часто наблюдается возникновение очагов в результате эндогенной реинфекции. Важно, что любой реинфекционный очаг, каким бы путем он ни возник (т. е. в результате эндогенной или экзогенной реинфекции), развивается на фоне измененной реактивности […]
Гнойная форма хронического воспаления
Стенка последних отечна, метахроматич-на (при окраске толуидиновым синим и азуром-2) и резко PAS-позитивна. Эндотелий этих сосудов набухший, ядра гилерхромны. Грануляционную ткань следует отличать от воспалительных инфильтратов, так как они содержат одни и те же клеточные формы. Для грануляций характерно новообразование капилляров, располагающихся на одинаковом расстоянии и параллельно друг другу. Воспалительный инфильтрат без-гранулирования деформирует, но никогда […]