Описана Niemann в 1914 г. и Pick в 1922 г. Представляет собой тяжелый и сравнительно частый липидоз, который наблюдается в 50% случаев у евреев. Характеризуется анормальным накоплением сфингомиелина и холестерола почти во всех органах и тканях с преимущественным поражением ЦНС и богатых РЭС органов (селезенка, печень, костный мозг, легкие и др.). Наблюдается и известное повышение содержания ганглиозидов в мозге. Патобиохимия. Заболевание связано с врожденным дефицитом энзима сфингомиелинидазы, изолированного впервые из печени крысы Heller и Shapiro. Исследование тканевой активности энзима в печени и почках показывает почти полное отсутствие энзимной активности, едва достигающей 7% таковой у здоровых людей. Энзимный блок приводит к отложению сфингомиелина в тканях. Накопление холестерола не является удовлетворительным объяснением. Патологическая анатомия. Во всех органах, богатых ретикулоэндотелиальными клетками и гистиоцитами, наблюдаются увеличенные клетки (клетки Нианпа — Пика) пенистого вида и с ретикулированной протоплазмой, переполненные сфингомиелином. При электронной микроскопии внутриклеточные накопления предстают в виде цитоплазматически расположенных гранул с концентрически слоистой структурой. Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые месяцы после рождения диспепсическими нарушениями, ухудшением общего состояния, обильным потом, похуданием, частыми легочными осложнениями. Характерна для заболевания коричневатая или серо-желтоватая пигментация на коже и слизистых оболочках. На языке и деснах часто наблюдаются чернильно-синие пятна.
читать далее
Наличие участков некроза
Одновременно с отеком в мозоли происходит образование пучков коллагеновых волокон; их направление не связано с ходом сосудов и, возможно, определяется создающимися в каждом участке тканевого комплекса условиями механической нагрузки. В ходе формирования предварительной мозоли наряду с организацией гематомы происходит организация и некротических тканей в зоне перелома. При этом концевые отделы отломков кости, лишенные остеоцитов, окружаются […]
Указанные механизмы
Механизмы, о которых идет речь, и есть те элементарные процессы жизнедеятельности, о которых уже было сказано выше. Это — тип обмена веществ и прежде всего направленность белкового синтеза и происходящие на его основе размножение, рост, перемещения, взаимодействия, дифференциация и отмирание клеток и клеточных комплексов зародыша. Достаточно возникнуть небольшой, но стойкой разлаженности в сложнейшей системе взаимосвязанных […]
Проблема хронических заболеваний
Эти методы были дополнены стереологическим анализом различных бронхиальных компартментов, что позволило получить дополнительную информацию о взаимоотношениях структур в различных функциональных ситуациях. На примере изучения бронхов при воспалениях легких различного генеза мы пытались развить известное положение И. В. Давыдовского о стереотипности реакций органов при различных патологических процессах, стирающих грани нозологических форм, и выявить тот морфологический субстрат, […]