Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Анализ крови
В этом участке две полости распада размером каждая около 1-4,5 см в диаметре. В легком всюду выражен перилобулярный склероз. 3-й сегмент покрыт слегка утолщенной плеврой, на разрезе в нем ясно выражен междольковый склероз. В центре сегмента ткань легкого уплотнена. Микроскопически: бронхи в месте перерезки окружены, как и лежащие рядом сосуды, мощным поясом фиброзной соединительной ткани, […]
Признание наследственной закрепленности
Было бы, однако, ошибкой объяснять гистогенетические рекапитуляции (как и рекапитуляции анатомических признаков) лишь как некое автоматическое проявление «консервативной наследственности» и противопоставлять их ценогенезам как признакам, обусловленным «физиологическим приспособлением». Во-первых, давно доказано, что ценогенетические приспособления тоже могут рекапитулироваться, т. е. приобретать палингенетическое значение (так, эпителий желточного мешка млекопитающих, утерявший функцию резорбции желтка, рекапитулирует самым фактом своего […]
Вспомогательное оборудование
Устройство для просмотра имеет наклонную поверхность для приема ксерографической пластины в кассете. Источник света из двух 15-ваттных люминесцентных ламп расположен по отношению к пластине так, чтобы было удобно наблюдать изображение. В просмотровое устройство можно установить фотографическую камеру «График» фирмы «Графлекс» размером 65 X 90 мм, с помощью которой осуществляют непрерывную фотографическую запись. Имеется светозащитная бленда, […]