Описана Niemann в 1914 г. и Pick в 1922 г. Представляет собой тяжелый и сравнительно частый липидоз, который наблюдается в 50% случаев у евреев. Характеризуется анормальным накоплением сфингомиелина и холестерола почти во всех органах и тканях с преимущественным поражением ЦНС и богатых РЭС органов (селезенка, печень, костный мозг, легкие и др.). Наблюдается и известное повышение содержания ганглиозидов в мозге. Патобиохимия. Заболевание связано с врожденным дефицитом энзима сфингомиелинидазы, изолированного впервые из печени крысы Heller и Shapiro. Исследование тканевой активности энзима в печени и почках показывает почти полное отсутствие энзимной активности, едва достигающей 7% таковой у здоровых людей. Энзимный блок приводит к отложению сфингомиелина в тканях. Накопление холестерола не является удовлетворительным объяснением. Патологическая анатомия. Во всех органах, богатых ретикулоэндотелиальными клетками и гистиоцитами, наблюдаются увеличенные клетки (клетки Нианпа — Пика) пенистого вида и с ретикулированной протоплазмой, переполненные сфингомиелином. При электронной микроскопии внутриклеточные накопления предстают в виде цитоплазматически расположенных гранул с концентрически слоистой структурой. Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые месяцы после рождения диспепсическими нарушениями, ухудшением общего состояния, обильным потом, похуданием, частыми легочными осложнениями. Характерна для заболевания коричневатая или серо-желтоватая пигментация на коже и слизистых оболочках. На языке и деснах часто наблюдаются чернильно-синие пятна.
читать далее
Больные с повторными неспецифическими респираторными заболеваниями
Характерно, что на этой стадии под слоем покровных клеток появляется особый вид клеток, их нельзя отнести ни к бокаловидным, ни к реснитчатым. Они имеют полигональную форму с узкими длинными отростками, которые глубоко вклиниваются между поверхностными клетками. Взаимодействие этих клеток между собой и с другими клетками эпителия усиливаются многочисленными десмосомами. Вся цитоплазма отросчатых клеток пронизана пучками […]
Перегрузка кости
Опухоль стопы возникает при длительном марше у нетренированных людей и выражается в припухании на тыле стопы и резкой болезненности, усиливающейся при ходьбе. При рентгенологическом исследовании одни авторы изменений в костях не отмечают, другие указывают на наличие рарефикации (Г. И. Турнер). При прекращении нагрузки и длительном отдыхе указанные симптомы исчезают. При маршевом переломе стопы — поражении, […]
Метод введения инсулина
Достоинством этого метода является полная уверенность, что вся доза инсулина поступает в кровообращение. При помощи такого введения даже очень малые дозы инсулина эффективно снижают уровень сахара в крови. Для указанного метода введения инсулина необходим инфузионный насос. Если насоса нет, инсулин можно вводить через каждый час внутримышечно. Добавлять инсулин в капельницу с изотоническим раствором хлорида натрия […]