Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Ветви дренирующего бронха
У входа в каверну склероз стенки с хронической воспалительно-клеточной инфильтрацией был у девяти человек, в одном наблюдении в слизистой и подслизистой оболочках формировались неспецифические грануляции, разрушающие предсуществующие структуры. У двух пациентов стенка дренирующего бронха у входа в каверну на значительном участке изъязвлена, удавалось лишь различить отдельные фрагменты предсуществующих структур. В наименее пораженных участках воспалительные изменения […]
Патогенез хронического бронхита
С угнетением секреции слизи связано нарушение иммуно-барьерной функции эпителия, устойчивость которой обеспечивается связью иммуноглобулинов с секреторным компонентом. Иммуноглобулины синтезируются плазматическими клетками собственного слоя, диффундируют в сторону просвета и фиксируются на поверхности эпителия с помощью секреторного компонента. Повреждение эпителия способствует повышенному проникновению различных антигенов из просвета в толщу слизистой оболочки, нарушению иммунологического гомсостаза и усилению миграции […]
Изучающий нормальную гистологию
Willis (1962) подчеркивает, что метаплазию следует строго отграничивать от гетеротопии или гетероплазии, при которых ткань, необычная для данной части организма, возникает в результате первичной ошибки дифференциации. «Изучающий нормальную гистологию склонен принимать, что различные роды дифференцированных тканей и клеток суть твердо фиксированные, неизменные структуры, каждый определенный и неизменяемый вид (клеток) способен продуцировать путем пролиферации клетки только […]