Этот тип мукополисахаридоза был подробно описан в работах Maroteaux-Lamy. На переднем плане выступают морфологические нарушения в виде отставания в росте тела и конечностей (полидистрофический нанизм). На втором году жизни постепенно появляется люмбальный кифоз, genu valgum, выбухающая вперед грудина. Движения становятся слегка ограниченными. Лицо напоминает таковое при болезни Hurler. Также устанавливаются помутнения роговицы, глухота и гепатоспленомегалия. Рентгенологически устанавливаются тяжелое поражение эпифизов, деформация поясничных позвонков и турецкого седла. Лабораторно в моче определяется большое содержение кислых мукополисахаридов (хондроитин-сульфата В). При дифференциальной диагностике мукополисахаридозов значительные трудности встречаются при их дифференциации от группы муколипидозов, которые также обусловливаются энзимными нарушениями и протекают с общими для мукополисахаридозов проявлениями (дисморфия лица и костные изменения, отставание в психомоторном развитии, помутнения роговицы и др.), но при них отсутствует повышение экскреции мукополисахаридов в моче.
читать далее
Двигательные нейроны разной степени
Установлено, что двигательные нейроны разной степени зрелости по-разному реагируют на перерезку их нейритов, иннервирующих мышечные волокна, и обнаруживают при этом неодинаковую выживаемость (A. La Velle a. F. W. La Velle, 1958а, b). При действии ионизирующей радиации (облучение рентгеновыми лучами в различных дозах) на зародышей млекопитающих (Hicks, 1954) наибольшую радиорезистентность обнаруживают те элементы центральной нервной системы, […]
Теория проявления скрытого электростатического изображения
Применяемые в настоящее время способы электрофотографического проявления основаны на притяжении небольших заряженных частиц электрически заряженными участками, образующими электростатическое изображение. Эти частицы, называемые обычно частицами проявителя, переносятся в зону электростатического изображения различными типами носителей. При каскадном проявлении носителем служит бисер, а при проявлении магнитной кистью — железные опилки. В обоих случаях частицы проявителя удерживаются на поверхности […]
Диагностика туберкулеза легких
После собирания анамнеза и установления главных жалоб больного приступают к его осмотру. Общий облик больного часто выразителен, однако следует помнить, что начальные изменения в легких могут не отразиться на его общем состоянии. Влияние туберкулезной интоксикации особенно сказывается на общем состоянии больных в детском возрасте. Отмечаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, исхудание, отставание в […]