Это заболевание было описано только в 1963 г. Генетически передается аутосомно-рецессивно. Основное энзимное нарушение заключается в отсутствии энзима сульфамидазы. Патологоанатомические изменения напоминают таковые при болезни Hurler. Клинически заболевание характеризуется отставанием в умственном развитии и невыраженными дисморфическими аномалиями. Вначале ребенок развивается нормально, но затем быстро бросается в глаза отставание в психомоторном развитии и постепенное развитие тяжелой умственной деградации. Дисморфические изменения черепа и лица напоминают таковые при болезни Hurler, но не так выражены. Голова относительно большая. Вначале рост нормальный и даже может быть ускоренным. Ограничение подвижности в суставах почти отсутствует. Печень чаще всего увеличена, но селезенка нормальна. Постепенно развивается глухота. В роговице помутнения не обнаруживаются. Рентгенологически выявляются массивность длинных костей, характерные деформации таза, позвоночника и черепа. Развитие заболевания быстро приводит к тяжелой умственной деградации и смерти в молодом возрасте. Лабораторно определяется усиленное выделение с мочой кислых мукополисахаридов, главным образом гепаран-сульфата (гепаритин-сульфата).
читать далее
Лихорадка от воздействия металлического дыма
Хлорорганические соединения (ДДТ, линдан, элдрин, диэлдрин) относятся к устойчивым пестицидам, острое отравление затрагивает прежде всего ЦНС и может проявляться в виде возбуждения, мышечных подергиваний, гиперрефлексии, тремора и судорог. Тахипноэ иногда перемежается периодами апноэ. После приема этих веществ внутрь необходимо промывание желудка. Расстройства ЦНС лечат симптоматически. ДДТ, вероятно, самый безопасный пестицид этой группы. Фосфорорганические соединения (паратион, […]
Деятельность диспансеров
Деятельность диспансеров направлена на решение следующих задач. 1. Разработка мероприятий по предупреждению заболеваемости туберкулезом. Для этого диспансер ежегодно составляет комплексный план, в котором предусматривается, какие контингента населения должны быть вакцинированы и ревакцинированы против туберкулеза (иммунизация БЦЖ); то же в отношении массовых обследований с целью раннего выявления туберкулеза. К этой работе привлекают все лечебно-профилактические учреждения района […]
Обызвествленные лимфатические узлы
Просветы прикорневых бронхов могли выглядеть неизмененными; в легких обнаруживались кистевидные бронхоэктазы. Разнообразие неспецифических осложнений туберкулезного бронхоаденита зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости, которая вызывает расстройства вентиляции, и присоединения вторичной инфекции. Морфогенез неспецифических осложнений первичного туберкулеза довольно подробно освещен в работах А. И. Струкова (1948) и Т: И. Казак (1969а). Несомненно, что в генезе метатуберкулезных бронхоэктазов […]