В процессе воспаления в крупных бронхах развиваются склеротически-атрофические изменения, не сопровождающиеся, как правило, деструкцией компонентов стенки. Подобная закономерность локализации клеточных реакций легких отмечается при различных патологических процессах и связывается с наличием в легких двух видов стромы (фиброзной и ретикулярной) и их разным поведением в патологических ситуациях (Соболева, 1964). Особую группу изменений крупных бронхов составляют процессы, свойственные первичным формам туберкулеза и связанные с поражением внутригрудных лимфатических узлов. Нами обследовано 92 человека с туберкулезным бронхоаденитом, из них у 11 при бронхоскопии найдены нодуло-бронхиальные свищи. При микроскопическом исследовании биопсий из стенки бронха вокруг фистулы туберкулезное воспаление не обнаружено. Оно отсутствовало даже в тех случаях, когда в просвет бронха врастали грануляции из пораженного узла. Это обстоятельство еще раз свидетельствует об особой резистентности крупных бронхов. Занимаясь изучением различных хронических легочных заболеваний, мы не могли пройти мимо проблемы пороков развития легкого. Современные представления о пороках развития легкого (диагностике, клиническом значении и лечении) даны в ряде работ (Стручков и др., 1969; Фефилов, Амиров, 1969; Шаров, 1970; Ломов, Непомнящих, 1971). Морфогенез дизонтогенетическнх процессов в легких представлен И. К. Есиповой (1961, 1962, 19756) и Е. В. Рыжковым (1968). По мере накопления материала и его тщательного клинико-анатомического анализа паши взгляды претерпели определенную эволюцию (Непомнящих, 1969; Фефилов и др., 1970; Непомнящих, Рыбина, 1973). В настоящее время мы твердо убеждены в том, что значительная часть приобретенных легочных заболеваний необоснованно трактуется как пороки развития легкого. К их числу можно отнести бронхолегочные процессы, развивающиеся при туберкулезных бронхоаденитах, ложные кисты легких, бропхитические бронхоэктазы, бронхоэктазы при инородных телах бронхов.
читать далее
Цитруллинемия
Известно 15 случаев заболевания. Первое наблюдение описано в 1962 г.. Концентрация цитруллина в плазме превышает норму в 20 раз и сопровождается гиперцитруллинурией. Активность арги-ниносукцинатсинтетазы в печени снижена до 5% по сравнению с нормальными величинами. Этот энзим участвует в орнитиновом цикле на этапе, когда цитруллин превращается в аргининсукцинат. Заболевание проявляется у групп детей (по достижении ими […]
Понижение активности a-L-идуронидазы
Понижение активности a-L-идуронидазы устанавливается при добавлении синтетического р-нитрофенолового субстрата к культивируемым кожным фибробластам, лейкоцитам и амниотическим клеткам (последнее Способствует пренатальной диагностике энзимного дефекта). Патологоанатомически выявляется повышенное отношение в хрящах, сухожилиях и связках, надкостнице и кровеносных сосудах, сердце и роговице гомогенной мелкозернистой массы низкомолекулярныхсубстанций липидно-мукополи-сахаридной природы. В печени затронуты преимущественно паренхиматозные клетки, в селезенке — лимфэидные […]
Неврологический синдром
Развитие заболевания хроническое. Общее состояние долго остается удовлетворительным. Исключение составляют ранние ювенильные и инфантильные формы (III и II типа) с тяжелыми неврологическими нарушениями. В терминальной стадии при классической форме появляются тяжелые неврологические симптомы. Больные доживают до 20-30 лет и умирают от кахексии, кровоизлияния, интер-куррентных инфекций. Лабораторная диагностика. Гематологическое исследование показывает умеренную анемию, лейкопению, тромбо-цитопению. Сывороточные […]