Больному проведено двухэгапное хирургическое лечение: четырехреберная торакопластика справа и через месяц — левосторонняя плевроэктомия с резекцией 1, 2 и 6-го сегментов правого легкого. При патологоанатомическом исследовании в 1, 2 и 6-м сегментах правого легкого найдена фиброзная заполненная каверна и инкапсулированные очаги творожистого некроза. В бронхах в месте операционного разреза преобладал склероз, он распространялся на бронхи последующих генераций, вызывая очаговую атрофию различных структур и ретенционное расширение просвета. Вблизи полости воспалительная инфильтрация захватывала все слои стенки. Во внутридольковых бронхах и бронхиолах обнаружен гиперэластоз в подэпителиальнон зоне И вокруг пучков мышц, мышцы также подвергались гипертрофии. Гиперэластоз был значительным в замыкательных пластинках, маскируя иногда утолщенные пучки гладких мышц. В межальвеолярных перегородках эластические волокна увеличивались в количестве и гипертрофировались. Эти компенсаторные изменения проявлялись в наименее пораженных ветвях. В крупных бронхах преобладала деструкция эластических структур слизистой оболочки с образованием комков эластики. В ветвях легочной артерии и венах имелся значительный эластоз: эластические мембраны становились множественными, разными по толщи — , не, в некоторых сосудах отмечалась гипертрофия мышечного слоя (вен и артерий), среди мышечных клеток появлялись широкие прослойки волокон, на некоторых участках, особенно в венах, склероз стенки значительный. Эти изменения сосудов определялись в наименее пораженных участках. Вблизи же каверны преобладала воспалительная инфильтрация периваскулярной ткани, резкий склероз всех слоев стенки, грубая деструкция эластики, нередко облитерация просвета. При функциональном исследовании найдены признаки умеренно выраженного нарушения питания миокарда (по данным ЭКГ). Спирометрия — 3200 (82%); проба Штанге — Генча — 45-20-35; пневмотахометрия — вдох 3 л/с, выдох 3 л/с. Пульс — 68; АД — 130/85; СО -46,5; МОС -3150 (77%).
читать далее
Полный клинический анализ крови и мочи
Для правильного лечения необходимо выполнить следующие анализы: содержание сахара и кетоновых тел в моче, содержание глюкозы, бикарбоната (или рН) натрия, калия и мочевины в крови. Желательно проведение исследований: содержание белка в моче, рН крови, содержание кетоновых тел в крови (экспресс-методом с разведенной сывороткой или прямым методом), рентгенография грудной клетки, электрокардиография или подключение больного к электрокардиоскопу […]
Дренирующий бронх
При изучении туберкуломы типа заполненной каверны выявлялся туберкулезный панбронхит дренирующего бронха, начиная от капсулы до сегментарного бронха. В окружности этой туберкуломы найдены ретенционные бронхоэктазы. Главные бронхи у больных с туберкуломами не исследованы. Долевой бронх изучался в четырех случаях: в двух — изменения отсутствовали, в двух других — стенка бронха склерозирована. Из 9 исследованных стенок сегментарных […]
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания основывается на лабораторных исследованиях и характерном развитии заболевания. Вначале заболевание принимают за гемолитическую болезнь новорожденных типа ядерной желтухи и только динамическое наблюдение и тщательные лабораторные и функциональные исследования уточняют диагноз. Наследование. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, за исключением случаев с неполным дефектом, где передача является аутосомно-доминантной с неполной пенетрантностью и экспрессией. Лечение. Вначале все внимание […]