При легких формах заболевания симптомы со стороны пищеварительной системы выражены слабее (гипотрофия, анорексия, диарея), но почти всегда бывает катаракта и гепатоспленомегалия. Нарушения печени и нервной системы в более легких случаях могут полностью отсутствовать. Среди лабораторно-клинических исследований следует обратить внимание на галактозурию, протеину-рию и гипераминоацидурию. Галактоза идентифицируется путем хроматографического анализа. Несколько нарушены функциональные печеночные пробы. Повышена трансаминазная активность, часто положительны тимоловые пробы и немного повышается уровень билирубина. Замедленно выделение бромсульфофталеина. Сообщают об обнаружении гипопротеинемии с гипоальбуминемией. Уровень глюкозы в крови понижен, а галактозы — повышен и может превышать 100 мг%. Определение пониженной активности энзима галакто-1-фосфатуридилтрансферазы подтверждает диагноз. В профилактическом отношении очень важно раннее выявление заболевания по анализу крови из пупочной вены.
читать далее
Ингибирующие субстанции
При гипофосфатазии активность щелочной фосфатазы понижена. Заболевание семейное, врожденное. Характеризуется поражением скелета, почек (нефрокальциноз), гиперкальциемией, повышением содержания фосфоэтаноламина в моче и его повышенным почечным клиренсом. При эндемической нефропатии определяется нарушение резорбции некоторых аминокислот (пролина и др.) в канальцах, вероятнее всего энзимного характера, и повышение почечного клиренса тех же аминокислот. Богатство энзимов в почках создает известную […]
Рентгенограммы легких
В обычно пользуются следующими размерами двусторонней рентгеновской пленки (чувствительность 200 единиц) : для взрослых — 30 X 40, для детей — 24 X 30. Рентгенограммы легких делают при различном направлении лучей, соответственно специальным показаниям, выявляемым при рентгеноскопии. Так, могут быть сняты дорсовентральная, вентродорсальная рентгенограммы легких, рентгенограмма в первом и втором косом положении и чаще в […]
Традиционное определение
Но твердо доказано, что даже в пределах обширной, сборной группы эпителиальных тканей у позвоночных не бывает взаимопревращений кожного и кишечного эпителиев или кишечного и це-ломического эпителиев и т. д., т. е. взаимопревращений тканей, относящихся к разным типам генетической системы. Тем более следует считать окончательно ушедшими в область прошлого представления о превращениях эпителия в соединительную ткань […]