Врожденное заболевание, являющееся вариантом галактоземии, выделение которого стало возможным только в 1965 г. Таких случаев описано мало. Дефект локализован в первой фазе обмена галактозы, а именно в фосфорилировании галактозы в галактозо-1-фосфат под действием галактокиназы, которая отсутствует при этом заболевании. В тканях накапливается галактоза-1-фосфат и галактит. Последний может быть причиной возникновения катаракты. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Считается, что его распространение превышает число описанных до сих пор случаев, а из-за скудности клинических проявлений часть больных остаются нераспознанными. В настоящее время изучается влияние пониженной активности галактокиназы на появление катаракты у больных диабетом и при других заболеваниях. Клинические проявления незначительны и могут наблюдаться у детей в грудном возрасте, когда они начинают потреблять значительное количество молока. Более важными симптомами служат галактозурия, гипергалактоземия, а самым важным — постепенно развивающаяся катаракта. Описаны случаи с незначительным отставанием в умственном развитии. Лабораторные исследования устанавливают снижение или отсутствие энзима галактокиназы в эритроцитах. Диетическое лечебное питание, лишенное молочного сахара (соответственно без галактозы), ослабляет начальные проявления катаракты, а также предотвращает ее появление у детей с наследственным отсутствием галактокиназы.
читать далее
Кишечный эпителий
Как прочно установлено многочисленными экспериментальными исследованиями Н. Г. Хлопина и его школы, ткани, претерпевшие дедифференциацию, сохраняют, однако, в полной мере свою гистологическую детерминацию и потому при вторичной дифференциации способны давать начало лишь подобным же или, по крайней мере, родственным структурам, но не тканям другого типа. Следовательно, применительно к тканям высокоорганизованных животных и человека можно говорить […]
Течение экссудативных серозных плевритов
Для исследования характера экссудата, которое имеет большое значение в выборе лечения, производится пробная плевральная пункция со строгим соблюдением герметичности. В показанных случаях, например при большом скоплении экссудата, смещении органов средостения, одышке, производят эвакуацию жидкости. Серозный экссудат имеет соломенно-желтый или зеленоватый цвет, иногда опалесцирует; удельный вес его 1015-1020. При транссудате удельный вес обычно ниже 1015. Экссудат […]
Хронический бронхит
Я. Вонг (Wong, 1975) описал противоположный процесс при имплантации парафиновых шариков с витамином А в защечные мешочки хомячка: через 10-15 дней многослойный плоский эпителий метаплазировался в кубический. В дальнейшем в нем появились клетки, продуцирующие слизь. Респираторный эпителий содержит иммуноглобулины. Они связаны секреторным веществом. В атрофированном и метаплазнропаииом эпителии резко уменьшается секреция желез и содержание иммуноглобулинов […]