Врожденная гиперплазия надпочечников возникает на почве тнаследственного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез тшртикостероидов. Существует несколько вариантов заболевания в зависимости от характера ферментного дефекта и нарушения синтеза кортизола, альдостерона или андрогенов. Наиболее угрожают жизни варианты заболевания, связанные с потерей электролитов у новорожденных. Симптомами синдрома солевых потерь являются рвота, понос, обезвоживание, гипотензия, судороги и кома на фоне гипонатриемии и гиперкалиемии. При некоторых формах этого заболевания может наблюдаться гермафродитизм наружных половых органов, который может натолкнуть врача на предположительный диагноз. У новорожденных женского пола может наблюдаться гипертрофия клитора и сращение половых губ при тяжелых формах заболевания определяется сохраняющийся урогенитальный синус с влагалищем, открывающимся в уретру, которая в свою очередь может открываться в любом месте клитора, напоминая мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Дифференциальная диагностика отдельных видов ферментных дефектов не входит в задачу настоящей книги. При синдроме солевых потерь требуется срочное лечение. Если состояние ребенка позволяет, перед началом лечения производят забор проб плазмы крови для определения концентрации 17а-гидроксипрогестерона и проб мочи для определения уровня стероидов. Анализы окажут в последующем неоценимую пользу для диагностики. Лечение синдрома начинают с введения 40-100 мг гидрокортизона в сутки в зависимости от массы тела ребенка дробно, флюдрокортизона в дозе 0,1-0,2 мг в сутки, изотонического раствора хлорида натрия с целью коррекции дефицита воды и электролитов. ?
читать далее
Причины гипогликемии
Очевидные причины гипогликемии не нуждаются в объяснении. Передозировка инсулина может объясняться ошибкой врача, не принявшего во внимание тенденцию к улучшению, часто наблюдающуюся в первые недели лечения, попытками врача добиться исчезновения сахара из мочи после приема пищи, а также может быть результатом самостоятельного повышения больным дозы инсулина. Влияние физической нагрузки на уровень сахара в крови у […]
Теория разряда
В работе рассмотрена общая модель разряда или светового спада с учетом выражения Гехта для фототока в изолирующих кристаллах. Эта теория основывается на предположении, что средний сдвиг свободных носителей (электронов или дырок) в слое изолятора пропорционален электрическому полю, т. е. В соотношении учитывается уменьшение свободных носителей только за счет попадания их в ловушки при дрейфе в […]
Покровный эпителий
На большем протяжении покровный эпителий утратил нормальное строение; в нем не дифференцируются бокаловидные и реснитчатые клетки. Эпителиальный пласт состоит из полигональных клеток, расположенных в несколько слоев и имеющих все морфологические признаки клеток плоского неороговевающего эпителия. Базальный слой широкий, плотный. Сосуды подэпителиальной зоны полнокровны. Здесь же видна очаговая воспалительноклеточная инфильтрация (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, нейтрофилы). Далее следуют […]