Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
читать далее
Менингеальные кровотечения
Кровотечения обычно возникают при уровне тромбоцитов менее 20Х109 (20 000/мкл), однако могут наблюдаться и при более высоком уровне тромбоцитов. Инфекция провоцирует кровотечения и может вызывать снижение количества тромбоцитов. Как только началось кровотечение, уровень тромбоцитов падает еще больше. При кровотечении необходимо восполнить потерю гемоглобина и перелить дополнительный объем тромбоцитов. Тромбоцитарный концентрат от 6 доноров содержит приблизительно […]
Жалобы больных
Жалобы больных обычно значительны: их беспокоят лихорадка и ночной пот, сердцебиения и нарушения сна, обильное отделение мокроты, часто мучительный кашель, нарушающий ночной покой, а иногда надсадный до рвоты (раздражение п. vagi!). Нередки ирофузные кавернозные кровотечения, которые вызывают новые аспирационные бронхопневмонические изменения или даже обширные казеозные пневмонии. Внешний вид таких больных очень характерен, напоминает нередко типичный […]
Злокачественная трехдневная малярия
Иногда он попадает к реципиенту при гемотрансфузии, когда у донора никто не предполагает наличия малярии. При развернутой клинической картине этот тип малярии вызывает лихорадочные приступы с интервалом в 72 ч. Хотя злокачественная трехдневная малярия (P. falciparum) встречается везде в тропических странах, чаще всего она наблюдается в тропической Африке, где составляет до 90% случаев заболевания малярией. […]