Врожденные энзимокоагулопатии относятся к очень редким заболеваниям. Самым частым среди них является гемофилия А. Отношение частоты гемофилии А к гемофилии В, по данным большинства авторов, составляет 85 : 15. Гемофилия А. Связана с недостаточностью фактора VIII в плазме: при тяжелых формах — ниже 1%, при средней тяжести -1- 5% и при легких формах — 5-35%.. Недостаточность связана, вероятнее всего, с редуцированной способностью к его синтезу, а по другим представлениям — с наличием патологически измененного фактора VIII или даже с наличием врожденного или приобретенного ингибитора фактора VIII в крови. Гемофилией А болеют только мужчины. Переносчиками болезни являются женщины. Характерен симптом последующего кровотечения, т. е. появления нового кровотечения после механической остановки начального кровотечения. Болезнь проявляется чаще после 5-го месяца жизни. Характерными поздними симптомами являются суставные кровоизлияния, чаще в коленный сустав, между 4 и 10 годами жизни. При рецидивах образуются гемартрозы с ограничением подвижности в суставах, мышечные гематомы, нейропатии, гематурии, гематомы в ротовой полости, редко в желудочно-кишечном тракте или мозге. Частота ингибиторной гемофилии среди больных гемофилией детей в Болгарии достигает, по данным Серафимовой, 9%. Гемофилия В. Развивается при недостаточности фактора IX. Клинические проявления такие же, как и при гемофилии А, но более легкие. Тяжесть заболевания обусловливается концентрацией фактора IX в крови (см. выше).
читать далее
Гемолитическая анемия
Кроме того, у таких больных может наблюдаться недостаток калия за счет нарушений пищеварения и анорексии, обычно сопутствующих мегалобластической анемии. На ранних стадиях лечения важно контролировать уровень калия в плазме и форму ЭКГ, при необходимости назначая препараты калия внутрь. Наличие гемолиза легко установить по нарушению формы, размера и окрашивания эритроцитов в мазке крови, по ретикулоцитозу, повышению […]
Аллергические реакции
Обычно при развитии тяжелого аллергического приступа приходится прекращать трансфузию, однако при менее тяжелых реакциях иногда удается, уменьшив скорость переливания, купировать симптомы реакции введением антигистаминных средств, например хлорфенирамина малеата. Вводить антигистаминные препараты нужно внутримышечно или внутривенно. Ни один препарат добавлять к крови нельзя, все препараты следует вводить отдельно. Аллергия может передаваться пассивно от донора реципиенту. Если, […]
Надставки конечных стадий
Путем анаболии, несомненно, происходила и эволюция многих синтетических процессов в клетке. Например, прежде чем в составе протоплазмы появились нуклеиновые кислоты, должны были возникать сначала простые, а затем и более сложные их предшественники. Возникновение полинуклеотидов явилось надставкой, последовавшей за появлением отдельных нуклеотидов. Несомненно также, что многие надставки новых и новых синтетических процессов были связаны с появлением […]