Дефицит редуцированного глютатиона Впервые дефект описан Oort и соавт. в семье, в которой 5 лиц в 6 генерациях были носителями дефекта. Они имели выраженную склонность к гемолизу после приема лекарственных средств, а у одного из них и черных бобов. Исследования с меченными аминокислотами (глицин) показали нарушенное включение, вероятно, связанное с энзимным дефектом глютатионсинтетазы. Дефект передается аутосомно-рецессивно, а его носители обладают приблизительно 10% нормального количества редуцированного глютатиона. Гемолитическая анемия, вызванная теми же, что и при Г-6-ФД-де-фекте, медикаментозными средствами, характеризуется наличием в эритроцитах телец Гейнца. Лечебные мероприятия аналогичны таковым при фавизме. В 1975 и 1976 гг. было описано по нескольку случаев несфероцитарных гемолитических анемий, обусловленных дефектом глюкозо-фосфатизомеразы (ГФИ) и фруктозо-6-фосфаткиназы (Фр-6-ФК), без детального их изучения.
читать далее
Повторение обострений
Повторение обострений, возникновение рецидивов и их исход зависят от индивидуальной сопротивляемости организма, рациональности гигпеподиетического режима, своевременности и рациональности проводимого лечения, прежде всего химиотерапии. Как уже упоминалось, в основе острой вспышки чаще лежит воспалительный процесс в легких и значительно реже — в других органах. Тщательное собирание анамнеза имеет большое значение для раннего выявления туберкулеза. Прежде всего […]
О повышенной активности пируваткиназы
Сообщается о повышенной активности пируваткиназы в сыворотке при инфаркте миокарда. Нормальная активность фермента в крови колеблется между 32 и 90 Е/мл. В остром периоде инфаркта миокарда (после вторых суток) у большей части больных обнаруживается повышенная активность церулоплазмина в крови одновременно с гиперкупремией. Их нормализация начинается к концу 2-3-й недели от возникновения инфаркта. Активность карбоангидразы повышена […]
Органное расположение энзимов и органная специфичность
Различные функции тканей и органов отражаются не только в их микроструктуре, в строении специфических их клеток, но и в молекулярном составе и более конкретно в виде и количестве содержащихся в них энзимов. Можно сказать, что каждая ткань и орган имеют свой типичный энзимный состав (образец). Он включает большое число энзимов, исследование которых в тканях не […]