В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
читать далее
Собственная пластинка слизистой оболочки
Эпителий протоков однорядный, под его базальной мембраной видна сеть ретикулярных и эластических волокон. В главных бронхах железы располагаются небольшими группами, с широкими прослойками соединительной ткани между ними, наибольшее количество желез имеется в долевом бронхе, где они видны по обе стороны хряща; в сегментарных бронхах железы вновь располагаются реже. Фиброзно-хрящевая оболочка (tunica fibro-cartilaginea) трахеи имеет 16-20 […]
Перемещения клеточных комплексов
Конкретные физиологические и (в своей подоснове) биохимические и физико-химические механизмы перемещений как отдельных клеток, так и клеточных комплексов неизвестны и нуждаются в специальном изучении. Но этот подход требует дополнения цито-этологическим подходом, поскольку активные движения клеток составляют не только проблему молекулярно-биологическую, но и проблему поведения на клеточном уровне (В. Я. Александров, Из шести главных элементарных компонентов […]
Формирование легочной патологии
В формировании легочной патологии важную роль играют изменения бронхов и нарушения бронхиальной проходимости (С. А. Рейнберг). При различных по этиологии изменениях легких возникают бронхиты, бронхполиты, а в ряде случаев изменения бронхиальной стенки, сопровождающиеся деформацией бронхов с образованием бронхоэктазий, бронхиальных стенозов. Кроме того, образование и развитие туберкулезных каверн тесно связано с патологией бронхов (дренажные бронхи). Чрезвычайно […]