Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Баротравма легких и воздушная эмболия
Posted on Author admin1
Пузырьки газа оказывают непосредственное механическое обтурирующее действие, кроме того, на их поверхности проходят сложные процессы, приводящие к нарушению микроциркуляции и появлению жировых эмболов. В тяжелых случаях кессонной болезни встречаются гемоконцентрация и гиповолемия. Обычно, но не всегда, кессонной болезни мояшо избежать, соблюдая безопасную скорость подъема, указанную в таблицах декомпрессии, при которой растворенные газы выделяются постепенно и […]
Дистрофические изменения
Posted on Author admin1
Идею о несовершенной оссификации как причине болезни Осгуда — Шлаттера развивает на основании микроскопических исследований М. И. Ситенко. Нарушение процессов окостенения автор видит в несовершенной подготовке зоны омелотворения хряща и в несовершенном его окостенении, благодаря чему наблюдается задержка значительных масс хряща в новообразованных костных балках. В 1907 г. Гаглунд и Шинц впервые описали своеобразное поражение […]
Гематогенные высыпания
Posted on Author admin1
Что касается анатомического субстрата этих заболеваний, то все сказанное об экссудативных и преимущественно продуктивных процессах, особенно в отношении милиарного туберкулеза, применимо для объяснения и этой формы туберкулеза. Необходимо отметить важное значение хронических форм гематогенной диссеминации еще и потому, что наряду с инфильтратами эти формы нередко являются началом развития фиброзно-кавернозного туберкулеза (легочной чахотки), причем полагают, что […]