Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
Posted on Author admin1
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) принадлежит также к гликолитическим энзимам и принимает участие в разложении молочной кислоты. Мансурова, Баран и соавт. установили резкое снижение активности ЛДГ при вирусном гепатите, наиболее значительное в разгаре болезни. Постепенно с затуханием заболевания активность энзима повышается и к концу периода реконвалесценции достигает нормальных величин. Андриуца и Габарец одновременно определяли лактатдегидрогеназу и ее изоэнзимы […]
Принцип выпадения промежуточных функций
Posted on Author admin1
Принцип меторизиса В. М. Шимкевича (1908а, б) А. Н. Северцов считает за «особый тип эмбриональной субституции» (1939) и относит его к категории субституции органов (по Kleinenberg). Однако в большинстве случаев меторизиса происходит не замена одного органа другим, а лишь замещение того или иного тканевого компонента в составе одного и того же органа иным тканевым компонентом, […]
Глюкозидазы
Posted on Author admin1
Главным представителем этой группы энзимов является амилаза поджелудочной железы. Этот амилолитический энзим расщепляет 1-4-глюкозидазную связь крахмала и гликогена, в результате чего полисахариды гидролизируются до мальтозы Elman, Armson впервые связали увеличение сывороточной амилазы с острым панкреатитом. В настоящее время сывороточная амилаза остается важнейшим лабораторным показателем при остром панкреатите. В сыворотке содержание амилазы увеличивается от 2-го до […]