Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Отравление газом
Posted on Author admin1
Целесообразно обеспечить дыхание кислородом с самого начала, не ожидая транспортировки в более безопасное место. Исключение составляют случаи, когда кислород в загрязненной промышленной атмосфере может образовать взрывчатую смесь с улетучивающимся газом, например, водородом. Действие этих газов заключается в замене кислорода воздуха, они опасны только в концентрациях, которые способны снизить парциальное давление кислорода в воздухе ниже нормы, […]
Боли в костях
Posted on Author admin1
Хотя перемежающаяся хромота редко является причиной ограничения подвижности у больных преклонного возраста, у них довольно часто наблюдаются в покое выраженные ишемические боли, сопровождающиеся изъязвлениями и часто гангреной. Поясничная симпатэктомия целесообразна в ограниченном числе случаев, ампутация облегчает состояние и улучшает подвижность только у чрезвычайно мужественных больных пожилого возраста. Две трети гериатрических больных, перенесших ампутацию, умирают в […]
Методы патологоанатомического исследования
Posted on Author admin1
Ограниченность поражения, тонкостенная каверна без признаков перифокального воспаления отличает кавернозный туберкулез от фазы распада туберкулезных очагов, а незначительное развитие склероза вокруг каверны, отсутствие плевральных наслоений и бропхогениой диссеминации — от фиброзно-кавернозпой формы заболевания (Михайлова, Худушнна, 1974). А. И. Струков и соавт. (1965) и И. П. Соловьева (1970) выделяют четыре формы деструктивного туберкулеза легких: кавернозную, фиброзно-кавернозную, […]