Все сфинголипиды объединяются в одну большую группу благодаря тому, что в их структуре участвует двухвалентный алкоголь-сфингозин. Он связывается путем амидной связи в р-позиции с одной жирной кислотой. Полученное соединение, названное церамидом, входит в состав всех сфинголипидов. Гидроксильная группа в оппозиции может быть связана с различными радикалами (фосфорил-холин, глюкоза, галактоза, сульфатиды, олигосахариды), образуя сфингомиелины, гликосфинголипиды, ганглиозиды. Синтез сфинголипидов осуществляется во всех тканях и органах. Большой интерес в связи с настоящим изложением представляет их разложение. Классификация. Современная каузальная классификация сфинголипидозов основывается на главном сфинголипиде, который накапливается в тканях в результате врожденного энзимного дефекта. Наследование. Все указанные в классификации липидозы передаются по аутосомно-рецессивному пути наследования за исключением болезни Фабри, при которой мутация связана с Х-хромосомой. Матери являются гетерозиготными носителями и переносчиками дефекта. Ряд современных обзоров и монографий могут дать исчерпывающую информацию относительно клиники, диагностики и патогенеза сфинголипидов, их лечения, наследования, генетического контроля и профилактики, химической и энзимной диагностики.
читать далее
Катастрофы, вызванные деятельностью человека
Лечение проводится внутривенным введением больших доз гидрокортизона. (См. статью Т. К. W. Hampton в книге Планирование при массовых катастрофах под ред. J. W. Richardson.) Традиционно одним из наиболее подверженных катастрофам производств считается горная промышленность. Несмотря на большие усилия по увеличению безопасности горных работ, в шахтах все еще происходят катастрофы. Катастрофа во Фликсборо в июне 1974 […]
Интегрирующие факторы развития
Развитие нервной системы, возникновение межнейронных и ней-ротканевых синапсов еще более усложняют и совершенствуют взаимодействия и взаимосвязи между развивающимися зачатками органов. Непосредственное дифференцирующее влияние нервной системы (иннервации) на тканевую дифференциацию в ранние периоды эмбриогенеза доказано для немногих случаев, тем не менее полностью исключать этот фактор нельзя и для этих ранних стадий развития. В полной мере значение […]
Патология мозгового слоя надпочечников
Постепенно дозу препарата увеличивают до развития полной блокады альфа-адренорецепторов, признаками которой являются сухость в носу и постуральная гипотензия. Некоторым больным для достижения полной альфа-адреноблокады требуется прием феноксибензамина до 60 мг 2 раза в день. Затем целесообразно назначать бета-адреноблокаторы, например пропранолол (индерал) по 20 мг 3 раза в день, постепенно повышая дозу до тех пор, пока […]