Изучение сфинголипидов начато в 1880 г. с описания двух наиболее распространенных и клинически ярко проявляющихся заболеваний — болезни Tay-Sachs и болезни Гоше. В настоящее время число известных в клинике сфинголипидозов превышает 10. В результате: углубленных работ групп Klenk, Brady, Austin, Jatzkewitz, Sven-nerholm и других авторов накоплено достаточно данных, позволяющих объединить эти заболевания в одну группу со следующими общими признаками: а) Все сфинголипидозы характеризуются накоплением нормальных или анормальных комплексных липидов (сфинголипидов) в нервных клетках, РЭС и в клетках некоторых паренхиматозных органов. б) Синтез этих комплексных липидов в клетках и тканях больных лиц протекает нормально. в) Речь идет о генетически обусловленных врожденных метаболитических дефектах, которые затрагивают гидролитические энзимы с преимущественно лизосомной локализацией, участвующие в разложении сфинголипидов. т) Изолированный или множественный энзимный дефект приводит к патологическому накоплению метаболитических предшественников в тканях, что со своей стороны обусловливает симптомы и клинические проявления заболевания. д) Энзимный дефект является генерализованным и затрагивает все клетки организма. Преимущественное и кажущееся односторонним поражение нервной ткани соответствующих висцеральных органов связано с локальными тканевыми особенностями биосинтеза, химической структуры и распада сфинголипидов. Следовательно, речь идет о количественных, а не о качественных различиях в повреждении различных органов и тканей. е) Тяжесть клинических признаков при сфинголипидозах находится в прямой связи с тяжестью энзимного дефекта. Эта концепция позволяет правильно разобраться в различных формах данного заболевания, имеющих различные клинику, развитие и прогноз.
читать далее
О наличии стадии пронейробластов
Далее медуллобласты, претерпевая подготовительные изменения, детерминируются частью в нейральном направлении, превращаясь в пронейробласты, еще лишенные морфологических признаков специфической дифференцировки и способные к митотическому ростков и не обнаруживают специфического сродства к солям серебра. Поэтому их невозможно с достоверностью выявить обычными Методами нейрогистологии. Для того чтобы отличить их на препаратах от спонгиобластов, необходимо подыскание каких-то гистохимических методик, […]
Смертность от туберкулеза
Как видно из приведенной диаграммы, смертность от туберкулеза в Москве за 75 лет значительно уменьшилась. Весьма демонстративна динамика показателя смертности от туберкулеза. За 40 лет, предшествовавших Великой Октябрьской социалистической революции, показатель смертности от туберкулеза в Москве снизился менее чем в 2 раза. В последующие 35 лет, когда забота о состоянии здоровья населения стала государственной задачей, […]
Противопоказания к вакцинации
Противопоказаниями к вакцинации новорожденных служат: повышение температуры больше 37,5°; упорное срыгивание; выраженные диспепсические расстройства; все заболевания, которые влияют на общее состояние ребенка (пиодермия, пузырчатка обыкновенная, кожные абсцессы, флегмона, отит, грипп, пневмония и пр.); явные клинические симптомы родовой травмы. Недоношенность но является противопоказанием для вакцинации при весе ребенка не менее 2 кг. Ревакцинацию проводят клинически здоровым […]