Prader, Gurtner описали крайне редкую форму АГС, связанную с блоком в биосинтезе стероидных гормонов в начальной стадии превращения холестерина в А-5-прегненолон. Нарушено образование всех стероидных гормонов, включая и андрогены. Развивается тотальный гипокортицизм, несовместимый с жизнью. В яичниках наблюдается атрофия с полным отсутствием премордиальных фолликулов В яичках определяется атрофия с подавлением сперматогенеза и отсутствием интерстициальных клеток. Анатомические изменения женских половых органов зависят от периода проявления действия андрогенов. Но и при крайних степенях вирилизации у женщин всегда имеется влагалище и матка. Клиническая картина. По мнению Prader, частота врожденного адреногенитального синдрома составляет 1 на 5000 новорожденных. Чаще у лиц женского пола. Основной симптом — вирилизация — в той или иной степени наблюдается у всех больных. Кроме него, существуют и другие дополнительные синдромы, в зависимости от которых заболевание можно разделить на несколько форм. Простая вирильная форма. Она связана с блоком 21-гидроксилазы. У женщин клиническая картина зависит от времени возникновения повышенной продукции андрогенов. Если она наступает до 20-й недели внутриутробной жизни, ребенок рождается со значительной вирилизаций наружных половых органов: пенисообразный клитор, сросшиеся половые губы в виде мошонко-подобного образования, уретра, открывающаяся у основания клитора. При более позднем развитии гиперандрогенизации изменения выражены слабее — гипертрофия клитора, частичное срастание половых губ и др. В раннем детском возрасте могут проявляться симптомы вирилизирующего и анаболического действия андрогенов и преждевременное половое созревание. В пубертате и у взрослых женщин молочные железы не развиты, матка атрофична, конституция напоминает мужскую.
читать далее
Результаты бронхографии с операционными находками
У трех больных морфологических признаков активности туберкулеза не обнаружено (стенка каверны была фиброзной, в окружающем легком воспаления отсутствовало), не заполнение каверн контрастным веществом в этих случаях объяснялось наличием мощных плевральных наложений или торакопластикой над пораженными отделами легких. В двух случаях бронхи, дренирующие каверну, были заполнены казеозными массами, в остальных деформированы, по свободны. В 4 случаях […]
Исследование экссудата, гноя
Больному натощак дают выпить 200 мл 1% раствора соды (на дистиллированной воде), после чего с помощью желудочного зонда получают промывные воды желудка. Промывную жидкость собирают в стерильную посуду и исследуют методом флотации или центрифугируют и осадок сеют на искусственные питательные среды. При исследованиях содержимого серозных полостей, пунк-татов из закрытых абсцессов и других материалов следует определять […]
Кровь с уменьшенным содержанием плазмы
После этого остается частично концентрированная суспензия эритроцитов общим объемом 320 мл с массой эритроцитов 190 мл и показателем гематокрита около 60%. Достоинством этого препарата является меньшее содержание цитрата по сравнению с цельной кровью и лучшая текучесть по сравнению с эригромассой. Этот продукт крови является методом выбора при подавляющем большинстве трансфузий по поводу анемии или кровотечения. […]