Prader, Gurtner описали крайне редкую форму АГС, связанную с блоком в биосинтезе стероидных гормонов в начальной стадии превращения холестерина в А-5-прегненолон. Нарушено образование всех стероидных гормонов, включая и андрогены. Развивается тотальный гипокортицизм, несовместимый с жизнью. В яичниках наблюдается атрофия с полным отсутствием премордиальных фолликулов В яичках определяется атрофия с подавлением сперматогенеза и отсутствием интерстициальных клеток. Анатомические изменения женских половых органов зависят от периода проявления действия андрогенов. Но и при крайних степенях вирилизации у женщин всегда имеется влагалище и матка. Клиническая картина. По мнению Prader, частота врожденного адреногенитального синдрома составляет 1 на 5000 новорожденных. Чаще у лиц женского пола. Основной симптом — вирилизация — в той или иной степени наблюдается у всех больных. Кроме него, существуют и другие дополнительные синдромы, в зависимости от которых заболевание можно разделить на несколько форм. Простая вирильная форма. Она связана с блоком 21-гидроксилазы. У женщин клиническая картина зависит от времени возникновения повышенной продукции андрогенов. Если она наступает до 20-й недели внутриутробной жизни, ребенок рождается со значительной вирилизаций наружных половых органов: пенисообразный клитор, сросшиеся половые губы в виде мошонко-подобного образования, уретра, открывающаяся у основания клитора. При более позднем развитии гиперандрогенизации изменения выражены слабее — гипертрофия клитора, частичное срастание половых губ и др. В раннем детском возрасте могут проявляться симптомы вирилизирующего и анаболического действия андрогенов и преждевременное половое созревание. В пубертате и у взрослых женщин молочные железы не развиты, матка атрофична, конституция напоминает мужскую.
читать далее
Лечение патологии погружения
Радиограммы с просьбой о помощи обычно посылают в + 15 мин или в -15 мин от любого часа по Гринвичу. Перед прибытием вертолета больного следует перенести в огражденное место с легким выходом на верхнюю палубу. Под рукой необходимо иметь носилки Нейла Робертсона или Стокса, хотя поисковые и спасательные вертолеты обычно снабжаются собственными легкими носилками, в […]
Литературные данные
Это несоответствие стало понятным после выделения Т. И. Казак (1969) особой формы обратного развития туберкулезного бронхоаденита через перфорацию с образованием лимфо-железистой каверны и полным очищением ее от казеозных масс с последующим рубцеванием. Рубцы в одних случаях не меняют просвета бронха, в других вызывают рубцовый стеноз, в третьих — облитерацию просвета. О большом клиническом значении бронхоперфораций […]
Первичная шунтовая гипербилирубинемия
Существуют, однако, болезненные состояния (шунтовые гипербилирубинемии), при которых происходит повышенное образование билирубина без ускоренного и усиленного распада зрелых эритроцитов. Возможными механизмами являются: а) разрушение незрелых нежизнеспособных эритроцитов в костном мозге; б) выброс клеточного ядра, содержащего гемоглобин, при нормальном процессе созревания эритроцитов; в) распад части гема до его включения в гемоглобиновую молекулу; г) истинный шунтовый механизм […]