Первичная шунтовая гипербилирубинемия

Существуют, однако, болезненные состояния (шунтовые гипербилирубинемии), при которых происходит повышенное образование билирубина без ускоренного и усиленного распада зрелых эритроцитов. Возможными механизмами являются: а) разрушение незрелых нежизнеспособных эритроцитов в костном мозге; б) выброс клеточного ядра, содержащего гемоглобин, при нормальном процессе созревания эритроцитов; в) распад части гема до его включения в гемоглобиновую молекулу; г) истинный шунтовый механизм — образование билирубинов из предшественников гемоглобина, минуя соединения с порфириновым кольцом; д) ускоренный кругообороти катаболизм гемсодержащих соединений в печени (каталазы, пероксидазы, цитохромы, триптофанпирролаза, миоглобин и др.). Все эти механизмы в той или иной степени участвуют в патогенезе так называемых шунтовых гипербилирубинемии, при которых в зависимости от случая преобладает эритроидный (а, б, в) или печеночный (г, д) шунтовый механизм. Повышенное образование билирубина по шунтовому пути определяется при ряде патологических состояний, таких как пернициозная анемия, талассемия, сидеробластные анемии, при наследственной эритро-поэтической порфирий, при некоторых формах болезни Gilbert и при циррозах печени. Первичная шунтовая гипербилирубинемия неэритроидного происхождения является редким заболеванием невыясненной этиологии, которое трудно отличить от других негемолитических непрямых гипербилирубинемии. Их диагностика возможна путем трудоемкого радиоизотопного исследования с целью исключения эритроидного происхождения повышенного образования билирубина. Чаще встречаются шунтовые гипербилирубинемии эритроидного и смешанного происхождения — так называемые дисэритропоэтические желтухи.