Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при которой отсутствуют недостаточность поджелудочной железы и связанные с ней расстройства пищеварения. 3 Кишечная форма, при которой отмечаются явления панкреатической ахилии (хроническая диарея), но без поражения легких. 4 Печеночная форма с проявлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, гастроррагии. 5 Электролитная форма без проявлении со стороны дыхательной и пищева-ритетьной системы. При перегревании или фебрилитете дети быстро впадают в экёикоз и шок вследствие массивной потери электролитов и воды с потом. Ряд авторов к основным формам добавляют некоторые варианты: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониум-илеусная, механическая желтуха, транзиторная меллитурия, острая респираторная форма новорожденных и др. Клиническая картина муковисцидоза отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка, степени поражения различных органов, продолжительности заболевания, своевременного и энергичного лечения. Поражение печени встречается в 90-95%. Кашель является основным симптомом. Появляется уже в первые недели и месяцы после рождения. Вначале он сухой, свистящий и непродуктивный, приступообразный, сопровождающийся рвотой. Напоминает типичный коклюшеподобный кашель, не купирующийся седативными средствами. Объективно определяется дыхательная недостаточность с подозрением на бронхоэктатическую болезнь.
читать далее
Анализ крови
С диагнозом милиарный туберкулез легких и туберкулезный менингит 12/VII переведен в Центральную клиническую туберкулезную больницу. Состояние при поступлении тяжелое. Возбужден. Сознапие спутанное. Температура 38,5°. Кожные покровы бледные, с землистым оттенком, питание пониженное. В легких везикулярное дыхание. Пульс 130 ударов в минуту. Тоны сердца чистые. Живот мягкий, болезненный при пальпации в эпигастральной области. Печень пальпируется у […]
Нарушения кислотно-основного баланса
Он может быть вызван нарушением элиминации СОг (респираторный ацидоз) или метаболическими причинами. К метаболическим причинам ацидоза относятся: 1) повышенный прием ионов водорода; 2) избыточное образование ионов водорода; 3) задержка ионов водорода; 4) повышенные потери гидроксильных ионов. При первичном респираторном ацидозе образование СОг определяется скоростью метаболизма и количеством углекислоты, удаляемой через легкие. Острое нарушение внешнего дыхания […]
Авторадиографические исследования
Реснитчатые клетки (реснитчатые эпитслиоциты) составляют большую часть эпителиального покрова воздухопрово-дящих путей. Поверхность реснитчатой клетки, обращенная в просвет бронха, содержит около 200 ресничек. Длина их 5-10 мкм, толщина 0,1-0,2 мкм. В реснитчатом аппарате различают три основных компонента: ресничку — тонкий цилиндрический вырост, выступающий над свободной поверхностью клетки, базальное тельце и корешки ресничек. На поперечном срезе реснички […]