Острая интермиттирующая порфирия является самой частой наследственной порфирией. Ее частота варьирует от 1,5 до 2,5 на 100 000 населения. Если иметь в виду, что на один реальный случай приходится 4,5-6 латентных носителей заболевания среди родственников, то можно принять, что реальное его распространение 10 на 100 000 населения. У нас такие случаи описали Kaitasow, Бъчваров и Деспотов, Илчевски и Цончев и соавт.. В нашей лаборатории обследованы больные и несколько латентных носителей из 11 семей. Клиническая картина. Заболевание протекает латентно, без появления симптомов в течение многих лет, подобно другим аномалиям обмена веществ. Клиническая картина проявляется в самой концентрированной форме в так называемой острой атаке. Развитие острого приступа почти всегда связано с влиянием некоторых внешних факторов, из которых самыми частыми являются лекарства (барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, стероидные гормоны, анальгетики, антибиотики и др.), алкоголь, связанные с изменениями в гормональной регуляции (менструация, пубертат, климакс и беременность), поэтому, вероятно, заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Тонкий молекулярный механизм действия этих лекарств и химических веществ у больных ОИП неясен. Недавно было установлено их влияние на обмен порфиринов. Общим для всех является сильное увеличение ДАЛК-С в печени, которую они индуцируют, и, вероятно, таким образом включают патогенетический механизм латентного до этого течения заболевания. Большинство из этих веществ являются ингибиторами конечного электронного транспорта.
читать далее
Кислородная недостаточность
Posted on Author admin1
Функциональное обследование легочно-сердечной системы в клинической и санаторной обстановке, помимо общепринятых в клинике исследований (частоты, дыхания, пульса), предусматривает следующие: 1) оценку нарушений внешнего дыхания при помощи: а) спирометрии (жизненная емкость, максимальный объем дыхания, остаточный воздух); б) изучения дыхательных пауз (произвольное апноэ) па вдохе и выдохе; в) раздельной бронхоспирометрии (по особым показаниям, в связи с хирургическим […]
Ограниченность случаев гистогенетической рекапитуляции
Posted on Author admin1
Ограниченность случаев гистогенетической рекапитуляции имеет, по мнению А. А. Заварзина, «очень глубокие причины, в основе которых лежат особенности закономерностей тканевой эволюции». «В самом деле, спрашивает он,-могут ли быть сколько-нибудь многочисленны примеры рекапитуляции в тканевых эмбриогистогенезах? Отрицательный ответ на этот вопрос вытекает уже из самого определения ткани как филогенетически обусловленной элементарной системы…». «Таким образом, ни в […]
Отмечая неудобства термина
Posted on Author admin1
Отмечая неудобства термина «преждевременная дифференцировка», П. П. Иванов (1937) указывает, что можно было бы назвать это явление ускоренной дифференцировкой, но «неизвестно, насколько действительно сам процесс дифференцировки в этих случаях является сокращенным или ускоренным». С тех пор появился ряд исследований, главным образом произведенных под руководством П. П. Иванова, подтверждающих это его предположение, высказанное в осторожной форме. […]