Наследственная непереносимость фруктозы, связанная с отсутствием энзима фруктозо-1,6-дифосфатазы, является выделенным в последнее время заболеванием этой группы. Его частота еще не определена. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. При этом энзимном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Так как энзим активен в плане глюконеогенетического превращения аминокислот в глюкозу, то при его отсутствии блокирован и глюконеогенез и уровень сахара в крови поддерживается за счет гликогена. При продолжительном голодании исчерпываются резервы гликогена, наступает тяжелая гипогликемия с лактатным ацидозом. Прием фруктозы или сорбита провоцирует подобно голоданию тяжелую гипогликемию с лактатным ацидозом и ацетонурией. У грудных детей при повышенной температуре и отказе от пищи тоже легко могут быть исчерпаны запасы гликогена. В таком случае в течение нескольких часов может развиться опасный для жизни криз от ацидоза и гипогликемии. Клинические проявления начинаются после приема фруктозы, сахарозы или сорбита. Важными симптомами являются апатичность, мышечная гипотония, ожирение, припадки и бессознательные состояния. Характерно увеличение печени. Лабораторными исследованиями обнаруживаются гипогликемия, лактатный ацидоз, ацетонурия и аланинурия. ЭЭГ показывает патологические изменения. Энзимная активность определяется в биопсийном материале печени. В нелеченых случаях заболевание протекает с эпизодическими приступами ухудшения, что может завершиться смертью. Лечение диетой без фруктозы дает очень хорошие результаты.
читать далее
Скорость проявления
Время, требуемое для создания ксерографического отпечатка, в основном зависит от скорости проявления, так как другие стадии процесса обычно занимают мало времени. Проявление порошковым облачком и проявление разбрызгиванием занимает от 1 до 10 сек, в то время как на проявление в жидких дисперсиях требуется менее 0,1 сек. Скорость работы автоматических ксерографических машин при проявлении меховой щеткой […]
Прогноз и лечение
Прогноз и лечение. Хронические формы гематогенной диссеминаций без выраженной деструкции при правильном гигиенодиетическом лечении и продолжительной систематической химиотерапии хорошо поддаются лечению. Лечебный пневмоторакс при этих формах применяется сравнительно редко, так же как и хирургическое вмешательство. Демонстративно следующее клиническое наблюдение. Больная Р. А., 19 лет, в детстве перенесла правостороннюю бронхопневмонию. В декабре 1953 г. и январе […]
Высказывания De Beer
Многие из возражений против теории зародышевых листков критически разобраны и опровергнуты в упомянутой статье П. Г. Светлова (1963), к большинству положений которой есть все основания полностью присоединиться. Однако отдельные утверждения в названной работе свидетельствуют о недооценке филогенетического значения зародышевых листков. Так, расценив теорию гастреи лишь как проявление «примитивного филогенизма», сыгравшего отрицательную роль и оттолкнувшего некоторых […]