Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
читать далее
Выявление полостей распада
Обструкция дренирующих бронхов чаще всего приводит к спадению каверны или к заполнению ее. Ставить акцент только на состоянии дренирующего бронха как на единственном факторе, определяющем заполнение каверны, вероятно, не совсем правильно. Известное значение для заполнения полостей в легком при достаточно невязких контрастных веществах имеет, по-видимому, состояние окружающей легочной ткани. В момент вдоха объем альвеол увеличивается […]
Частота побочных реакций
Влияние основного заболевания. Основной патологический процесс часто может изменять клиническую картину побочной лекарственной реакции. Более того, использование потенциально токсического препарата может быть оправдано для лечения угрожающего жизни состояния, но недопустимо при лечении банальной патологии (например, использование хлорамфеникола при брюшном тифе по сравнению с его использованием при инфекциях мочевыводящих путей). Комбинированный прием препаратов. Чем больше препаратов […]
Инкапсуляция осколков
Дистрофические и атрофические процессы в поврежденной кости и во всех тканях поврежденной части тела, которые сопровождают переломы любого происхождения, при огнестрельной травме обычно бывают выражены очень резко. В конечностях они выражаются в значительном истончении суставных хрящей, атрофии, ожирении, склерозе мышц. По окончании заживления раны первоначальная структура тканей постепенно восстанавливается. Открытые неогнестрельные переломы отличаются от огнестрельных […]