Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
читать далее
Появление отросчатых клеток
Плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия при хроническом воспалении и длительных раздражениях бронхиальной стенки отмечалась многими учеными (Гаршин, 1939; Головин, 1958; Поликар, Гали, 1972; Пузик и др., 197.3; Солдатов и др., 1976; Бобков, 1978). Такая метаплазия, возникая вследствие гиперфункции эпителия, есть регенераторная по существу, но, сопровождаясь значительным нарушением функций, делается как бы дефектной для функции, что, по-видимому, […]
Распространенное поражение кости
Эту разницу объясняют (З. И. Рахман) возрастными различиями в структуре кости, главным образом спонгиозного вещества. У взрослых в средней ее части образуются крупноячеистые поля спонгиозы, более стойкие в отношении распространения гнойного процесса, чем однородная мелкоячеистая спонгиоза в детском и юношеском возрасте. Позвоночник поражается остеомиелитом не часто (до 2-5%, по Шморлю, Юнгхансу, З. В. Оглоблиной). Процесс […]
Поднятый В. М. Шимкевичем важный вопрос
Большой интерес в этом плане представляют изученные А. К. Силантьевым (1951) метористические смещения кожного эпителия на место кишечного у человека через много лет после произведенной операции anus praeternaturalis (см. также выше о смещениях кожного эпителия на место переходного в экстропиро-ванных мочевых пузырях, по данным А. С. Лежавы, 1959а). Эти и подобные им явления, без сомнения, […]