У родственников больных PCTS Идельсон нашел большее выделение уропорфирина с мочой в сравнении с контрольной группой здоровых. Kushner и Barbuto впервые сообщили о пониженной активности уропорфирино-ген-декарбоксилазы в печени и эритроцитах как основном метаболическом дефекте при PCTS. Этот же дефект был установлен и у членов семей больных PCTS, у которых не было порфирий и было доказано аутосомно-доминантное наследование энзимного дефекта. Эти данные были подтверждены впоследствии некоторыми авторами и отвергнуты другими. В свете последних данных следует считать, что большую часть описанных до сих пор больных с PCTS, имеющих генетически пониженную активность уропорфириноген-декарбоксилазы, в сущности следует отнести к porphyria cutanea tarda hereditaria. Известные различия между этими двумя группами можно объяснить различной пенетрантностью патологическогогена. У больных с PCTS она более низкая и для проявления энзимного дефекта необходимо воздействие и внешних факторов — повреждения печени, алкоголя и др. Таким же образом находят объяснения и факту, что только приблизительно у 5% печеночных больных развивается PCTS, т. е. у тех, которые имеют генетический дефект уропорфириноген-декарбоксилазы. Одновременно следует подчеркнуть, что у некоторых больных с PCTS заболевание возникает только при воздействии экзогенных факторов (в основном некоторых химических веществ) без генетического дефекта в декарбоксилировании порфириногенов. И в сущности у больных этой группы, родственники которых не имеют генетически обусловленного снижения уропорфириногендекарбоксилазы, следует диагностировать PCTS.
читать далее
Серотонин и энзимы
О его активности судят преимущественно по количеству выделенной с мочой 1-4-мети-лимидазолуксусной кислоты. Последняя варьирует от 45 до 60% от всех метаболитов гистамина, выделенных с мочой. У больных бронхиальной астмой в стадии ремиссии, леченных и не леченных кортикостероидами, Helander и соавт, не находят изменений в количестве выделяемой с мочой метилимида-золуксусной кислоты и приходят к выводу, что […]
Диагноз после патоморфологического исследования
Макроскопически: на разрезе все видимые изменения сосредоточены в верхней доле н язычковых сегментах. Бронхи здесь резко расширены, образуют множество неправильной формы полостей, окруженных четкой зоной склероза. Полости содержат крошковидный гной, стенки их трабекулярно-складчатые. Респираторная ткань сохранилась лишь под плеврой узкой прослойкой и больше в язычковых сегментах. Кое-где в респираторной ткани вокруг бронхов можно видеть мелкие […]
Каллмен и Розенберг
Каллмен и Розенберг методом съемного электрода исследовали потенциал фотоэлектрета из люминофора ZnS : CdS как функцию времени поляризации. В качестве источника света они использовали газоразрядную ртутную лампу с большой интенсивностью излучения. Интенсивность света на пластине равнялась — 15 мквт/см2. Исходя из этих данных для люминофора ZnS : CdS, было найдено, что для получения потенциала 200 […]