Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. Патохимия и патогенез. Болезнь Gaucher является первым сфинголипидозом, при котором окончательно дешифрован тонкий патогенетический механизм. В 1965 г. бесспорно было доказано, что основным метаболическим дефектом является энзимный блок в разложении гликоцереброзида. Дефектный энзим — глюкозидаза — имеет лизосомную локализацию и определяется в нормальных усло-виях в селезенке, печени, мозге, почках, тонком кишечнике. При болезни Gaucher активность энзима в гомогенатах селезенки снижена на 85% по сравнению со здоровыми лицами. Это открытие дало мощный толчок в научном поиске, приведшем к разгадыванию пато-биохимических механизмов при остальных липидозах в последующие годы. Преимущественное накопление глюкоцереброзида в селезенке и других органах, богатых РЭС, связано с тем фактом, что цереброзид является нормальной составной частью стромы эритроцитов. Слегка сокращенная продолжительность жизни эритроцитов при болезни Gaucher приводит к накоплению цереброзида в селезенке. Страдают и другие органы и ткани, включая нервную ткань, где в норме содержание цереброзида ничтожно.
читать далее
Симптомы лейшманиоза
Taenia solium можно заразиться, употребляя свинину, в которой содержатся живые цистицерки. Зрелый цепень обычно не вызывает у человека никаких симптомов. Опасность его в том, что его яйца способны заражать человека так же, как и естественного хозяина, свинью. В яйцах содержатся личинки, которые могут проникать сквозь слизистую оболочку кишечника и разносятся кровью по всему телу. Большинство […]
Секреторные (плазмоспецифические) энзимы
Аналогичные изменения обнаруживаются при холестазе также и для ЛАП и ГГТП. Как энзим, участвующий в транспептидировании глутамиловых пептидов и в транспорте аминокислот, ГГТП имеет самую высокую активность в почках. При холестазе, однако, изменения в его активности сильнее всего выражены в сравнении с энзимами этой группы и в настоящее время он является самым чувствительным показателем наличия […]
Рациональный смешанный стол
Большое значение имеют также витамины группы В, в частности Bi — тиамин и Вг — рибофлавин. Участвуя в регуляции углеводного и белкового обмена веществ, витамин Bt способствует всасыванию сахара, кальция, ускоряет процессы окислительного фосфорилирования и пуринового обмена. Ввиду избыточного расходования тиамина при туберкулезе больным следует принимать его ежедневно в количестве от 10 до 30 мг […]