Первое описание болезни под названием маляции луновидной кости принадлежит Кинбеку (Kienbock, 1910). Заболевание встречается в возрасте 16-30 лет, чаще у мужчин, занимающихся тяжелым физическим трудом. Оно проявляется сильными болями в лучезапястном суставе, возникающими внезапно и резко снижающими трудоспособность. В исходе болезни может развиться картина деформирующего артроза. В 1925 г. Кальве впервые описал два случая своеобразного поражения позвоночника у детей, характеризующегося резким уплощением (до V4 нормальной высоты) тела одного из грудных позвонков, которое приобретает дискообразную форму. С течением времени структура, форма и размеры позвонка постепенно восстанавливаются. Развивающийся кифоз со временем выравнивается. Это весьма редкое заболевание наблюдается в детском возрасте (от 172 до 8-10 лет). Оно почти совершенно не изучено патологоанатомически. Современные представления о болезни основаны главным образом на данных клинико-рентгенологического анализа.
читать далее
Классическая фенилкетонурия (ФКУ)
Фенилпировиноградная олигофрения открыта в 1934 г. Foiling. Решительные изменения в терапевтических возможностях наступили лишь в 1954 г. после использования диеты, обедненной фенил-аланином (ФА). Важность раннего применения такого лечебного режима на фоне тяжелого течения этого заболевания потребовала активного поиска методов диагностики ФКУ у новорожденных. До 1960 г. в литературе описано около 500 случаев заболевания, но в […]
Неизбежная дифференциация
Таким образом, уже по одному этому термин «недифференцированные клетки» должен пониматься в самом условном и относительном смысле. Л. В. Полежаев (1945) пишет: «Нередко говорят о том, что часть переходит из состояния недифференцированного в состояние дифференцировки. Это положение условно, так как в развитии, собственно, никогда не бывает совершенно недифференцированных, однородных, аморфных частей. Поэтому правильнее говорить о […]
Антитрипсиновые ингибиторы
Наряду с протеолитическими энзимами в сыворотке находятся и их ингибиторы. В сыворотке человека показаны два антитрипсиновых ингибитора, связанные сывороточными глобулинами и названные соответственно аг — и а2-антитрипсиновыми ингибиторами (АТИ). Около 90% сывороточной антитрипсиновой активности обусловливается а2-АТИ, выделенным Schultze в 1962 г. Спустя год Laurell, Eriksson первыми указали на связь между хроническими обструктивными заболеваниями и врожденным […]