Наряду с этим лечением необходимо обеспечить больным диету, применяющуюся при заболеваниях печени, исключая все продукты с высоким содержанием меди (шоколад, какао, орехи, фасоль, ячмень, горох, печень, мозг, мясо индейки, креветки, раки, овсяные зерна и ржаной хлеб). При улучшении состояния больные не должны употреблять эти продукты в количествах, превышающих 100 г в день. Для ограничения резорбции меди в кишечнике во время еды принимают 0,01-0,02 сульфида калия. Одновременно с патогенетическим лечением D-пеницилламином (купренилом) и соответствующим диетическим режимом проводится интенсивное гепатопротективное лечение витамином В12 пангамовой кислотой (витамин В15, кал-гам), витаминами С, В6, К, литризоном или липовитаном, глюкокортикостероидными гормонами. Последние также усиливают выведение меди и благоприятно влияют на гиперспленической синдром. Противопоказано лечение гидроли-затами или экстрактами печени из-за большого содержания в них меди. Анти-паркинсоновые препараты (паркопан и др.), как и препараты белладонны (белер-гамин, белонал и др.), обладают симптоматическим действием на неврологическую симптоматику. D-пеницилламин является антивитамином витамина В6, вследствие чего при его назначении больные должны ежедневно получать по 100-150 мг витамина В6. В последние несколько лет изучаются лечебные возможности препарата ТЭТА (триэтилен-тетрамин-дигидрохлорид), сравнительно менее токсичного, чем D-пеницилламин. ТЭТА назначают в дозах по 1 г 2 раза в день с последующим снижением дозы до 1, 2 г в день 3 раза по 400 мг перорально. Этот препарат не обладает нефротоксическим и миелотоксическим действием, характерным для D-пеницилламина. Лечение комплексонами (D-пеницилламином и ТЭТА) значительно улучшило прогноз у больных с болезнью Wilson — Коновалова.
читать далее
Переносчицы заболевания
Они кровоточат при расчесывании и не исчезают при витро-прессии. Кожа имеет общий эритематозный фон, который сильнее всего выражен между пупком и коленями. Лицо не поражено. Почечные повреждения сначала выражаются в виде альбуминурии, гематурии и цилиндрурии и заканчиваются тяжелой почечной недостаточностью. Часты поражения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда. Глазные изменения состоят в дистрофии роговицы. Вены […]
Отказ от сосудосуживающих средств
При появлении симптомов гипоксии (3-я стадия) у ребенка ему начинают ингаляцию увлажненного кислорода, внутримышечно вводят 40 мг преднизолона и тщательно наблюдают за состоянием. После введения стероидов возможно быстрое улучшение состояния, в этом случае продолжают вводить стероиды в гораздо меньших дозах в течение ближайших 2-3 дней. Больным с 4-й стадией крупа и больным с 3-й стадией, […]
Существующие в литературе попытки общей периодизации
Как убедительно показал Sauer (1935а) для нервной трубки зародышей свиньи и некоторых других животных, те самые стадии дифференциации, которые неоднократно описывались то как «синцитиаль-ные», то как «симпластические», при адекватной фиксации и окраске обнаруживают отчетливую и несомненную клеточную структуру, что ставит под сомнение и другие аналогичные описания раннего «симпластического периода» в дифференциации тканей (хрящевой, костной и […]