Лапароскопия и печеночная биопсия дают достоверные сведения о поражении печени. Решающим признаком является повышенное содержание меди в биоп-сиином материале печеночной ткани. Дифференциальная диагностика. Следует иметь в виду ряд неврологических и печеночных заболеваний — диссеминированный склероз, паркинсонизм после перенесенного энцефалита, позднюю семейную церебральную атрофию, синдромы поражений нервной системы при отравлениях ртутью и др., активный хронический гепатит, постнекротический цирроз печени, гемолитические анемии и др. Лечение. Основывается на применении препаратов, связывающих медь в тканях печени и базальных ганглиях и ускоряющих ее выведение из организма. С 1951 г. и до сих пор применяется препарат BAL (2,3-демеркаптопропанол) и советский препарат унитиол. Результаты лечения этими препаратами быстро-преходящие, а их применение только парентеральное. Нередко развиваются реакции непереносимости и усиливаются некоторые проявления болезни. Значительный прогресс в патогенетической терапии болезни Wilson — Коновалова наступил после введения в практику в 1956 г. Walsche препарата с сильным хелатобразующим действием — D-пеницилламина гидрохлорида. Это препарат pVP-ДИметилцистеин, является метаболитом гидролиза пенициллина без антибиотического действия. Его сильный хелатобразующий эффект обусловливается содержащимися в его молекуле SH2-NH2 группами. В клинической практике используется только D-изомер. Назначается на длительное время ежедневно в дозе 900—1200 мг (6-8 капсул по 150 мг внутрь). Наши исследования и работы других авторов показывают, что наступает улучшение функции и структуры печени. Освобождение гепатоцитов от токсического действия меди и хорошие регенераторные и компенсаторные возможности печени молодого организма способствуют значительному восстановлению пораженного органа. Кроме того, D-пеницилламин оказывает специфическое подавляющее действие на синтез коллагена и препятствует развитию фиброза и цирроза печени.
читать далее
Кисты легких
Операционный материал исследован у 79 больных с хроническими неспецифическими легочными процессами. Большую часть (50) составили бронхитические бронхоэктазы (т. е. бронхоэктазы, развившиеся вследствие хронического бронхита), хроническая пневмония диагностирована у девяти человек, хронические абсцессы — в 11 случаях, ложные кисты типа очистившегося абсцесса — в пяти наблюдениях, хронический неспецифический плеврит с микроэмпиемами плевральной полости — в одном […]
Повторение обострений
Повторение обострений, возникновение рецидивов и их исход зависят от индивидуальной сопротивляемости организма, рациональности гигпеподиетического режима, своевременности и рациональности проводимого лечения, прежде всего химиотерапии. Как уже упоминалось, в основе острой вспышки чаще лежит воспалительный процесс в легких и значительно реже — в других органах. Тщательное собирание анамнеза имеет большое значение для раннего выявления туберкулеза. Прежде всего […]
Неклассифицированные порфирий
Несмотря на значительные успехи за последние годы в раскрытии патобиохимии и энзимных механизмов различных форм порфирий, ряд проблем все еще остается открытым. Хотя и редко, изменения в обмене порфиринов у некоторых больных не позволяют выделить их в нозологические единицы настоящей классификации порфирий. Существует ли в этих случаях комбинация двух форм порфирий у одного и того […]