Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. Одинаково поражаются оба пола с небольшим преобладанием мальчиков. Заболевание имеет некоторую семейственность — в одной и той же семье рождаются последовательно 2 или 3 больных ребенка. Болезнь поражает однояйцевых близнецов. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Гетерозиготное носительство среди населения определяется в 2,6-3,6%, около 5%. В настоящее время уделяется внимание выяснению патогенеза двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза — высокой концентрации электролитов (натрия и хлора) в поте и секреции очень вязкого секрета всеми слизистыми железами организма. Считается, что нарушается реабсорбция натрия и хлора в выводящих протоках потовых желез, вследствие чего в поте увеличивается их содержание. В основе повышенной вязкости слизи лежит увеличенная ее продукция, снижение соотношения сиаловая кислота/фукоза и количественное нарушение глюкопротеинов сиаломуцина и сульфомуцина. Spock и соавт. открыли особый фактор в сыворотке больных, который нарушает движение ресничек эпителия трахеи, чем затрудняется выделение бронхиального секрета.
читать далее
Осложнения отдельных исследований
Пункция иглой периферических артерий редко сопровождается осложнениями. Пункция сонной артерии может вызвать отслоение атероматозных масс с последующим развитием гемипареза или гемиплегии. Гемостаза легче добиться после пункции артерии иглой, чем после катетеризации артерии по Сельдингеру. Иногда у больных, принимающих ацетилсалициловую кислоту, трудно остановить кровотечение. Транслюмбальная аортография. Даже после аккуратной гладкой пункции неизбежно образование гематомы объемом 250- […]
Большинство идиоадаптации
Под названием ценогенезов А. Н. Северцов (вслед за Геккелем) подразумевает такие эмбриональные и личиночные приспособления, которые развиваются в организме в течение ранних периодов онтогенеза, а затем исчезают, но которые непосредственно полезны развивающемуся организму. Многие ценогенезы находят свое выражение не только в анатомических, но и цитологических или гистологических особенностях яиц или зародышей (покровительственная пигментация яиц и […]
Эпидермис птиц
При этом лишь на некоторых участках (например, у человека на кончиках пальцев, ступнях и др.) эпидермис приобретает особо сложную структуру и значительную толщину. На таких участках в нем дифференцируются несколько хорошо выраженных слоев (шиповатый, зернистый, блестящий, роговой), причем базальный слой сохраняющих призматическую форму клеток, а также прилежащие к нему части шиповатого слоя (Н. А. Шевченко, […]