Prader, Gurtner описали крайне редкую форму АГС, связанную с блоком в биосинтезе стероидных гормонов в начальной стадии превращения холестерина в А-5-прегненолон. Нарушено образование всех стероидных гормонов, включая и андрогены. Развивается тотальный гипокортицизм, несовместимый с жизнью. В яичниках наблюдается атрофия с полным отсутствием премордиальных фолликулов В яичках определяется атрофия с подавлением сперматогенеза и отсутствием интерстициальных клеток. Анатомические изменения женских половых органов зависят от периода проявления действия андрогенов. Но и при крайних степенях вирилизации у женщин всегда имеется влагалище и матка. Клиническая картина. По мнению Prader, частота врожденного адреногенитального синдрома составляет 1 на 5000 новорожденных. Чаще у лиц женского пола. Основной симптом — вирилизация — в той или иной степени наблюдается у всех больных. Кроме него, существуют и другие дополнительные синдромы, в зависимости от которых заболевание можно разделить на несколько форм. Простая вирильная форма. Она связана с блоком 21-гидроксилазы. У женщин клиническая картина зависит от времени возникновения повышенной продукции андрогенов. Если она наступает до 20-й недели внутриутробной жизни, ребенок рождается со значительной вирилизаций наружных половых органов: пенисообразный клитор, сросшиеся половые губы в виде мошонко-подобного образования, уретра, открывающаяся у основания клитора. При более позднем развитии гиперандрогенизации изменения выражены слабее — гипертрофия клитора, частичное срастание половых губ и др. В раннем детском возрасте могут проявляться симптомы вирилизирующего и анаболического действия андрогенов и преждевременное половое созревание. В пубертате и у взрослых женщин молочные железы не развиты, матка атрофична, конституция напоминает мужскую.
читать далее
Повышенная активность ЛАП в моче
Гистохимически было установлено, что аминопептидаза в почках локализована в цитоплазме клеток ближе к просвету проксимального канальца. Доказано, что она находится в микросомной фракции. Щелочная фосфатаза в почечной ткани локализована также в проксимальном канальце, вследствие чего при клеточных повреждениях оба энзима легко попадают в мочу. В норме лейцинаминопептидаза и щелочная фосфатаза почти не проникают через клубочки. […]
Появление отросчатых клеток
Плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия при хроническом воспалении и длительных раздражениях бронхиальной стенки отмечалась многими учеными (Гаршин, 1939; Головин, 1958; Поликар, Гали, 1972; Пузик и др., 197.3; Солдатов и др., 1976; Бобков, 1978). Такая метаплазия, возникая вследствие гиперфункции эпителия, есть регенераторная по существу, но, сопровождаясь значительным нарушением функций, делается как бы дефектной для функции, что, по-видимому, […]
Фотопроводимость
До разработки селеновых ксерографических пластин аморфный селен как фотопроводник был изучен слабо. Обширными исследованиями в институте имени Баттела установлено, что аморфный селен является важным для ксерографии фотопроводником, хотя в работе высказана мысль о противоположном. В работе проведены широкие исследования фотопроводимости аморфного селена в связи с его применениями в телевизионных трубках. Образцы были приготовлены испарением селена […]