В крайнем случае происходит дисбаланс в синтезе гормонов, что во многом определяет симптоматику заболевания. Считается, что основную роль играет недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего резко снижается выработка кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к возбуждению гипоталамо-гипофизарной системы и усилению продукции АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ вызывает, с одной стороны, гиперплазию надпочечников, а с другой стороны — сверхпродукцию андрогенов, обусловливающих вирилизацию организма. В результате энзимного блока гормоносинтез прекращается на более ранней стадии и накапливаются продукты, предшествующие в нормальных условиях стадии, в которой работает дефицитный энзим. Из этих стероидов и в норме образуются андрогены надпочечников. Так объясняется гиперандрогения. Патологическое усиление продукции андрогенов начинается между 12-й и 15-й неделей внутриутробной жизни, после дифферен-цировки половых желез, но до формирования наружных половых органов. Эта гиперандрогения при развитии организма вызывает диссоциацию между генотипом и фенотипом. У девочек происходит большая или меньшая вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, недоразвитие влагалища, образование урогени-тального синуса), часто затрудняющая определение истинного пола при рождении таких детей. После рождения в результате дальнейшей гиперандрогении вирилизация организма продолжается и приводит к усиленному развитию мускулатуры, гипертрихозу, акне, огрубению голоса, нарушению или прекращению менструаций. У мальчиков гиперандрогения вызывает преждевременное половое созревание (преждевременный псевдопубертат): вначале рост ускоряется, половой член увеличивается, появляются вторичные половые признаки, половое влечение, но сперматогенез отсутствует
читать далее
Презумптивный материал
При начале гаструляции имеются налицо уже все основные закладки, которые лишь продолжают развиваться, а не возникают в результате гаструляции». То же в других словах повторяет и Л. Л. Гельфенбейн (1956): «В свете новых данных стало ясно, что зародышевые листки, во-первых, не могут рассматриваться как органы, так как не несут никакой специальной функции, а во-вторых, не […]
Очистка пластины
Перед повторным использованием ксерографической пластины оставшийся после переноса изобраяения порошок необходимо удалить. Если проявитель не слишком липкий, его легко можно удалить ватным тампоном. В ксерографических автоматических ротационных машинах применяются меховые щетки. Если остаток порошка с пластины трудно стирается, необходимо применить каскадную очистку гранулированным материалом. Этот материал при каскадном проявлении ведет себя как носитель. Он притягивает […]
Каскадное проявление
Каскадное проявление, основанное на трибоэлектризации, в настоящее время используют в основном для проявления штриховых изображений. Когда два различных материала приводят в контакт, каждый из них становится электрически заряженным, причем их заряды имеют противоположную полярность. Так, когда мелкий порошок, называемый проявителем, смешивают с относительно крупным зернистым материалом, называемым носителем, происходит трибоэлектризация и более мелкие частицы проявителя […]