Анреногенитальный синдром описан впервые Phillips в 1886 г. как псевдогермафродитизм у 19-дневной девочки. Fibiger (1905) объяснил изменения в половых органах поражением надпочечников. В 1950-1952 гг. ряд авторов высказали предположение, что при врожденной форме АГС нарушен биосинтез кортизола. Этиология. Для врожденной формы АГС доказана роль наследственности. Генетическое происхождение заболевания подтверждается многочисленными наблюдениями двух и более детей с АГС в одной и той же семье. В таких семьях определяются одни и те же варианты синдрома. Это дает основание большинству авторов считать, что врожденная форма АГС передается рецессивно, каждый ее вариант обусловлен различным аутосомным геном. Ненормальный ген может быть передан отцом или матерью. Родители фенотипически нормальны и являются здоровыми гетерозиготными носителями патологических рецессивных генов. В гетерозиготном состоянии ген не проявляется. При передаче генетической информации мутантный ген обусловливает наследственный дефект одной из энзимных систем, участвующих в процессе биосинтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Патогенез. В результате отсутствия или снижения активности энзимов, обеспечивающих нормальный синтез кортикостероидов (энзимный блок), возникает недостаточная секреция полноценных гормональных продуктов, накопление промежуточных продуктов стероидогенеза и превращение этих продуктов по другим метаболическим путям. Действие этих промежуточных продуктов очень отличается от влияния кортикостероидов. В то же время секреция истинных глюкокортикоидов значительно понижается. В некоторых случаях образуются стероиды, не свойственные нормальной ткани надпочечников человека.
читать далее
Единый процесс индивидуального развития
Хотя изучение органогенеза («морфогенеза» в узком смысле слова) и не входит в задачу настоящего исследования, тем не менее, необходимо рассмотреть некоторые аспекты взаимоотношений между органогенезом и гистогенезом. Как в том, так и в другом процессе ведущими компонентами являются дифференциация и интеграция. Под эмбриональным гистогенезом подразумевают происходящий в течение эмбрионального развития организма процесс возникновения специализированных тканей […]
Действие проявляющего электрода на поле скрытого изображения
Следует отметить довольно резкое увеличение нормальной составляющей поля в случае приближения электрода к поверхности электрофотослоя. Горизонтальная составляющая остается в основном постоянной, но слегка уменьшается на очень малых расстояниях. Именно эта толщина селенового слоя использована в приведенных расчетах. Можно показать, что величина нормальной составляющей напряженности поля на поверхности электрофотослоя не зависит от пространственной частоты, когда расстояние […]
Распространенные лекарственные реакции
Чаще всего при лекарственных реакциях возникает экзантематозная сыпь. Она напоминает скарлатинозную или коревую сыпь, располагается симметрично и носит обычно ярко-красную окраску. Лекарственный генез сыпи подтверждает ее появление вскоре после приема нового препарата и быстрый рецидив после повторного приема или введения препарата. У лиц, подверженных лекарственной сыпи, в анамнезе часто имеются указания на побочные реакции на […]