Современные биохимические исследования позволяют в значительной степени выяснить нормальный и патологический гормоно-синтез в организме и роль энзимов в этих процессах. В настоящее время накопленные знания дают возможность связать различные биохимические нарушения с врожденными энзимными дефектами, которым соответствуют известные клинические синдромы. Вследствие отсутствия или подавления той или иной энзимной системы прерывается цепь реакций, приводящих к синтезу некоторых гормонов, из-за чего последние перестают образовываться (полностью или частично), а это обусловливает появление патологических состояний. Из коры надпочечников людей и животных выделено около 50 стероидных соединений. Только 14 из них могут быть изолированы из венозной крови надпочечников и обладают биологической активностью, т. е. являются истинными гормонами. Остальные считаются промежуточными продуктами в сложном процессе биосинтеза гормонов надпочечников. Как стероидные соединения эти гормоны имеют в своей основе циклопентанпергидрофенантреновое ядро. Большинство кортикостероидов являются производными прегнана, углеродный скелет которого состоит из 21 атома углерода, а остальные происходят из андростана и имеют 19 или 18 атомов углерода. Из производных прегнана биологически активными являются гидрокортизон, кортизон, кортикостерон, 11-дегидрокортикостерон, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон и 19-оксикортикостерон. В физиологических условиях в кровь поступают только кортизол, кортикостерон и альдостерон. Основным гормоном коры надпочечников у человека является кортизол. По своему действию на обменные процессы прегнановые производные делятся на глюкокор-тикоиды (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоиды (альдостерон).
читать далее
Инородное тело в гортани
Может возникнуть необходимость трахеостомии, однако предпочтительнее интубировать трахею ребенка пластиковой трубкой, которую можно оставлять в трахее на несколько дней до уменьшения отека. Трахеостомня у маленьких детей не лишена риска из-за инфекционных осложнений и трудности деканюляции. Отек гортани эффективно уменьшается в результате введения больших доз пенициллина, а при инфекциях, вызванных Н. influenzae, введения хлорамфеникола (левомице-тин), что […]
Глюкозидазы
Главным представителем этой группы энзимов является амилаза поджелудочной железы. Этот амилолитический энзим расщепляет 1-4-глюкозидазную связь крахмала и гликогена, в результате чего полисахариды гидролизируются до мальтозы Elman, Armson впервые связали увеличение сывороточной амилазы с острым панкреатитом. В настоящее время сывороточная амилаза остается важнейшим лабораторным показателем при остром панкреатите. В сыворотке содержание амилазы увеличивается от 2-го до […]
Аргининсукцинурия
Первые биохимические данные об этом заболевании известны с 1960 г.. К настоящему времени описано более 20 случаев. Увеличены экскреция аргининсукциновой кислоты (в норме не обнаруживается в биологических жидкостях) с мочой до 3 г/сут и уровень ее в крови (3-5 мг%) и спинномозговой жидкости. В нормальных условиях в печени, мозге и эритроцитах содержится энзим аргинин-сукциназа, участвующий […]