Приступу предшествуют нетипичные продромальные явления — психическая лабильность, невралгии, мигрени, преходящие парезы некоторых мышц, определенные жалобы на желудочно-кишечные расстройства, которые обыкновенно истолковываются как истерические проявления. Приступ начинается чаще всего с сильных абдоминальных болей в виде колик, охватывающих в основном эпигастрий, илеоцекальную область или диффузно весь живот. Они сопровождаются рвотой, запором, реже диареей. Часто наблюдается ригидность брюшной мускулатуры, повышается температура, увеличивается число лейкоцитов и больных часто оперируют с диагнозом «острый живот». Со стороны нервной системы наблюдаются тяжелые симптомы — парезы или параличи отдельных мышц, часто квадриплегия дистального моторного типа. В тяжелейших случаях развивается паралич дыхания вследствие поражения диафрагмы и межреберных мышц. Затрагиваются и скелетная мускулатура, и периферические лицевые нервы — возникают дишю/шя, дисфагия, дизартрия, афония, нарушения зрения и др. У отдельных больных наступает incontinentio urinae et alvi. Изменяется и чувствительность в форме гиперстезий, анальгезии, парестезии. У некоторых больных клиническая картина состоит из психических нарушений с эпилеп-тиформными припадками, психотических состояний с галлюцинациями, нарушений ЭЭГ и такие больные нередко попадают в психиатрические клиники. Со стороны сосудистой системы наблюдаются тахикардия (около ПО-120, в более тяжелых случаях 150-160 ударов в минуту), гипертония, спазм ретинальных артерий и нарушения ЭКГ. Со стороны почек бывают сильные боли в пояснице с олигурией и эритроцитурией.
читать далее
Болезнь Fabry. Диффузный ангиокератоз
Описана впервые в 1898 г. Fabry, но распознана в качестве липи-доза лишь в 1963 г. Sweely и KHonsky. Заболевание характеризуется накоплением церамидтригексозида в гломерулярном эпителии капсулы Боумена, в эпителиальных клетках дистальных канальцев, петле Генле и других органах и тканях. Латобиохимия. Энзимный дефект доказан Brady и соавт.. Речь идет о врожденном энзимном дефекте лизосомного энзима цера-мидтригексозид-а-галактозидазы […]
Активирозания аденилциклазной системы
При гипоксии уменьшенное количество АТФ и накопление АДФ, АМФ и неорганических фосфатов стимулируют активность фосфофруктокиназы и ускоряют гликолиз. По такому же механизму увеличивается и активность фосфорилазы, разлагающей гликоген до глюкозо-1-фосфата. Стимулирующий эффект на оба фермента оказывает и освобождение катехоламинов из аноксиче-ского миокарда путем активирозания аденилциклазной системы. Продуцируемый под их влиянием циклический АМФ является важным фактором […]
Превращение промиотуб
Промиотубы постепенно утолщаются и превращаются в мио-тубы, или мышечные трубочки, для которых характерно расположение миофибрилл в один слой по периферии и наличие слабее окрашиваемой, содержащей меньше РНК и гликогена, осевой части саркоплазмы. Миофибриллы становятся поперечноисчерчеиными. Ядра занимают центральное (осевое) положение. Превращение промиотуб в миотубы происходит постепенно и неодновременно, так что в течение определенного периода в […]