Острая интермиттирующая порфирия является самой частой наследственной порфирией. Ее частота варьирует от 1,5 до 2,5 на 100 000 населения. Если иметь в виду, что на один реальный случай приходится 4,5-6 латентных носителей заболевания среди родственников, то можно принять, что реальное его распространение 10 на 100 000 населения. У нас такие случаи описали Kaitasow, Бъчваров и Деспотов, Илчевски и Цончев и соавт.. В нашей лаборатории обследованы больные и несколько латентных носителей из 11 семей. Клиническая картина. Заболевание протекает латентно, без появления симптомов в течение многих лет, подобно другим аномалиям обмена веществ. Клиническая картина проявляется в самой концентрированной форме в так называемой острой атаке. Развитие острого приступа почти всегда связано с влиянием некоторых внешних факторов, из которых самыми частыми являются лекарства (барбитураты, сульфаниламиды, транквилизаторы, стероидные гормоны, анальгетики, антибиотики и др.), алкоголь, связанные с изменениями в гормональной регуляции (менструация, пубертат, климакс и беременность), поэтому, вероятно, заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Тонкий молекулярный механизм действия этих лекарств и химических веществ у больных ОИП неясен. Недавно было установлено их влияние на обмен порфиринов. Общим для всех является сильное увеличение ДАЛК-С в печени, которую они индуцируют, и, вероятно, таким образом включают патогенетический механизм латентного до этого течения заболевания. Большинство из этих веществ являются ингибиторами конечного электронного транспорта.
читать далее
Вдыхание чистого кислорода
На этой стадии гипоксии вдыхание чистого кислорода не всегда предотвращает потерю сознания. Более того, у некоторых лиц может возникать так называемый кислородный парадокс, проявляющийся временным ухудшением симптоматики гипоксии вплоть до судорог и потери сознания при начале вдыхания кислорода. Как правило, сознание быстро восстанавливается. У престарелых или больных даже умеренная гипоксия может потребовать немедленной помощи. О […]
Ущемленная паховая грыжа
Через несколько часов, в течение которых может наблюдаться некоторое улучшение, боли перемещаются в правую подвздошную область. Приблизительно у 25% больных боли с самого начала возникают в правой подвздошной области. Может наблюдаться запор или нормальный стул, а иногда несколько раз жидкий стул. Температура может повышаться даже более 39 СС. Обычно ребенок лежит в постели неподвижно, так […]
Задача гистогенетических исследований
Таким образом, если изменения анатомических соотношений в ходе эмбрионального развития переднего отдела кишечной трубки оказываются к настоящему времени довольно хорошо изученными как у различных позвоночных (Н. Ф. Кащенко, 1888; Parker, 1917; Gerhardt, 1931; Marcus, 1931; А. Гриб, 1932; Reisinger, 1933), так и у человека (Grosser, 1911; Politzer, 1930, и др.), то остаются совершенно неизученными процессы […]