Порфирии, как генетически обусловленные заболевания, относятся к молекулярным заболеваниям. Несмотря на то что тонкие молекулярные механизмы некоторых порфирий все еще неизвестны, значительный прогресс в изучении их патогенеза не очерчивает их как молекулярные болезни в узком смысле слова по Pauling. Они не связаны с анормальной структурой физиологически важных молекул как гемоглобинозы. Основное значение при порфириях имеют нарушения биосинтеза энзимов, участвующих в цепи биосинтеза порфиринов. Отсутствие и недостаточность какого-либо энзима сопровождаются нарушениями его функции. Вследствие этого порфирии относятся к молекулярным болезням типа врожденных и приобретенных энзимопатий. Важной особенностью является то, что в их патогенезе играют роль по крайней мере два энзима. Основной энзимный дефект при отдельных нозологических единицах всегда сопровождается включением ДАЛК-С в патогенетический механизм. Если основной энзимный эффект выражается сниженной функцией соответствующего энзима, то ДАЛК-С в эритробластах при эритропоэтических и в гепатоцитах при печеночных порфириях сильно увеличивает свою активность для компенсаций недостаточности биологически важных гемопротеинов. Включение ДАЛК-С в патогенез порфирий происходит с помощью механизма индукции и характеризует их как заболевания с гиперфункцией энзима. Кроме этого, объяснения патогенеза порфирий, считающего дефект в некоторых энзимах цепи первичным и чрезмерную функцию ДАЛК-С вторичной, существует и другое представление. Согласно этому представлению первичной является генетическая лабильность регуляции биосинтеза порфиринов, выражающаяся в увеличенной активности ДАЛК-С с усиленной продукцией порфиринов и их предшественников. Тип нарушения обмена порфиринов обусловливается вторично некоторыми последующими энзимами цепи, активность которых начинает определять скорость биосинтеза из-за невозможности справиться с гиперпродукцией. Несмотря на отсутствие непреложных доказательств, ряд данных в последнее время свидетельствует в пользу первичной роли дефекта некоторых энзимов и вторичного вовлечения ДАЛК-С в патогенез порфирий.
читать далее
Влияние примесей. Известно
Влияние примесей. Известно, что довольно малые количества примесей могут сильно влиять на поведение аморфных слоев селена. Пока еще нет достаточного количества экспериментальных данных для выявления связи специфических явлений с наличием определенных типов примесей. Селен, используемый в США для ксерографических пластин, в основном довольно высокой чистоты и содержит чрезвычайно малые количества (порядка миллионных долей и меньше) […]
Охрана населения
В особом положении находятся работники противотуберкулезных учреждений (диспансеры, больницы, санатории), которые имеют тесный контакт с больными туберкулезом в процессе их обслуживания. В этих условиях, несомненно, существует большая возможность заражения туберкулезом. Министерством здравоохранения разработаны санитарно-гигиенические правила по охране труда работников противотуберкулезных учреждений, регламентирующие порядок приема на работу, обеспечение гигиенического режима для работников, санитарно-гигиенические условия труда, дезинфекционные […]
Ценность ультраструктурного и морфометрического исследования
Таким образом, прижизненное морфологическое исследование бронхиальных биоптатов может оказаться чрезвычайно перспективным в отношении прогноза болезни (Непомнящих, 19776, в, 1978). Бронхоскопические биопсии проводятся, как правило, с целью диагностики опухолевого процесса (Стручков, Лохвицкий, 1972; Лукомский и др., 1973; Богуш, Жарахович, 1977), и здесь ценность биопсийного метода несомненна. Во фтизиатрической клинике бронхобиопсийный метод применяют преимущественно для выявления специфического […]