Лечение липидозов до недавнего времени считалось практически безнадежным и было паллиативным и симптоматическим. После раскрытия тонкого биохимического дефекта почти при всех липидозах открылись новые перспективы и надежды их в лечении. Одним из них является заместительная терапия, состоящая во введении очищенных энзимных препаратов. К сожалению, очистка энзимных препаратов дорога и трудна. Основное затруднение состоит в непродолжительности биологической жизни введенного энзимного белка, а также в непроницаемости гемато-энцефалического барьера. Следовательно, необходимо искать способы преодоления мозгового барьера либо путем воздействия на его проницаемость, либо путем изменения физико-химических качеств энзима или его непосредственным вливанием в спинномозговую жидкость. Заместительная энзимная терапия оказалась бы достаточно эффективной при тех липидозах, при которых ЦНС мало поражена, например, при ювенильной форме болезни Gaucher, при болезни Farber. При последнем заболевании, когда почечная недостаточность обусловливает плохой исход болезни, трансплантация почки оказалась хорошим методом лечения как последствий заболевания, так и его основной причины. Во многих случаях при введении отсутствующего энзима путем пересадки органа происходит обратное развитие симптомов заболевания. Достигнутые в последнее время результаты лечения этих заболеваний пока неудовлетворительны. Однако путь для новых научных изысканий открыт (введение энзима или возможная генетическая трансдукция с использованием вирусов, с помощью которых можно заменить дефектный или ввести отсутствующий цистрон).
читать далее
Зачаток эпителиальной выстилки
Нервная пластинка выделяется в составе единого эктодермального пласта большей толщиной, что зависит от большей высоты составляющих ее клеток. У куриного зародыша 18-24 часов инкубации клетки нервной пластинки отличаются также от клеток кожной эктодермы большей базофилией своей цитоплазмы и наличием большего количества крупных и мелких желточных включений, что, очевидно, связано с более медленным темпом их расходования. […]
Доминирующая форма первичного туберкулеза
Нами изучен операционный материал 58 больных хроническим первичным туберкулезом (Непомнящих, 1967а, б; Непомнящих, Свирежев, 1969). Среди них 23 мужчины и 35 женщин; до 10 лет насчитывалось шесть больных, до 18 — 35, до 30 — 12, от 30 до 43 лет — пять больных. У 13 человек при клинико-рентгенологическом исследовании выявлено туберкулезное поражение одной или […]
Гиперпластическая форма рахита
Правильность строения остальных слоев зоны роста нарушается, особенно гипертрофической зоны хряща; хрящевые клетки уже не образуют стройных, направленных подлиннику кости рядов (колонок), а располагаются беспорядочными группами. Остеогенез и пролиферация хрящевых клеток замедляются, но не прекращаются, поэтому образуются более или менее значительные массы хрящевой ткани, не подвергающиеся замене костной, как это бывает в норме. Вследствие этого […]