Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и молекулярные варианты неизвестны. Клинический и гематологический синдромы неспецифичны: несфероцитарная гемолитическая анемия, макроциты, таргентные клетки, отдельные сфероциты. Заболевание начинается в первые дни жизни, но не в виде желтухи новорожденного. Наблюдаются гемолитические эпизоды ретикулоцитоза, превышающего 300% и единичные эритробласты на периферии. Диагноз ставится на основании клинической картины и прямого определения энзимной активности, которая составляет около 7% от нормы (для известных до сих пор случаев). Лечение аналогично описанному выше. Есть данные, что состояние улучшается после приема глюкозы.
читать далее
Начальный потенциал
Темновое сопротивление фотопроводящего слоя уменьшается с увеличением электрического поля, приложенного к слою. Так, когда ксерографическая пластина заряжается, то по мере увеличения заряда пластины уменьшается сопротивление слоя. Это уменьшение сопротивления позволяет большему количеству зарядов стечь через слой, и если очувствление продолжается, то процесс достигает равновесия, когда заряды стекают так же быстро, как и осаждаются. Потенциал пластины […]
Взаимосвязи перестройки эпителия
В наши исследования о взаимоотношении стромы и паренхимы мы ввели количественный метод, который позволяет получить наиболее объективную морфологическую информацию. Морфометрической оценке нами подвергнут базальный слой слизистой оболочки (утолщение которого представляет собой давно известный факт). Это сделано с целью установления роли рассматриваемого явления в коррелятивной связи с состоянием эпителия при хроническом воспалении. О генезе склероза базальной […]
Острый гастроэнтерит
Трансфузнонную терапию, необходимую в этих случаях, проводят лучше всего с помощью раствора, содержащего 0,45% хлорида натрия и 2.5% глюкозы. За 2-4 ч вводят 40-80 мл/кг жидкости. После появления диуреза скорость вливаний уменьшают до 200 мл/кг за 24 ч и заменяют прежний раствор другим, содержащим 0,18% хлорида натрия, 4% глюкозы и 20 ммоль/л хлорида калия. Любому […]