В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
читать далее
Энзимная диагностика
В отличие от других авторов Mojris и Vokurkova установили статистически достоверную повышенную активность ЛАП в моче больных гломерулонеф-ритом, включая его нефротическую форму и пиелонефрит. Активность в моче ЛАП при указанных заболеваниях прямо зависела от активности почечных процессов. Bergmann и соавт. сообщают о значительном увеличении ЛАП в моче при остром гломерулонефрите и нефротическом синдроме. Андросова и […]
Клиническая классификация туберкулеза
Клиническая классификация туберкулеза, принятая в основана на обширных исследованиях морфологов и сопоставлении полученных данных с клиническими картинами болезни в различные периоды процесса. Большую роль в построении современной номенклатуры туберкулеза сыграли рентгеноанатомические сопоставления, т. е. одновременное изучение рентгенограмм и патологоанатомических препаратов. Особенно важным это оказалось в отношении установления зависимости между различными формами поражения как в процессе […]
Седьмой способ переноса электростатического изображения
Этот способ подобен третьему способу. Его можно рассматривать как комбинацию третьего и пятого способов. 1. Прозрачная диэлектрическая пленка с прозрачной проводящей основой при помощи коронного зарядного устройства заряжается отрицательными зарядами. 2. Затем эта диэлектрическая пленка помещается поверх ксерографической пластины заряженной стороной вниз. 3. Ключ А после этого замыкают и одновременно на поверхность пластины через диэлектрическую […]