В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.
читать далее
Нервные клетки
Со времени классических работ Г. Шпеманна хорошо известно, например, что фактором, детерминирующим развитие участков эктодермы в нейральном направлении, у зародышей позвоночных является контакт эктодермы с хордоме-зодермой, возникающий в результате гаструляции, и т. д. Участки эктодермы, детерминировавшиеся в нейральном направлении, составляют иейроэктодерму, или нейральный зачаток (нервная, или медуллярная, пластинка и развивающаяся из нее нервная трубка, нервные, […]
Обширные и разнообразные экспериментальные данные
В этой связи следует вспомнить, что большинство фактов, говорящих об отсутствии строгой специфичности зародышевых листков при бесполом размножении и в экспериментальных условиях, относится главным образом к беспозвоночным (включая низших хордовых). Не случайно самое разительное изменение судьбы зародышевых листков наблюдается у наиболее низко организованных Metazoa — у губок (уже рассмотренное выше «извращение листков»). Чем выше организация […]
Выявление влажных хрипов
Наличие катаральных явлений в легких, влажных и сухих хрипов свидетельствует чаще всего об активности процесса. Уменьшение их количества и исчезновение хрипов, устанавливаемое при систематическом и повторном исследовании, являются благоприятным признаком, свидетельствующим о затихании и стабилизации процесса, а при стойком отсутствии катаральных явлений вместе с другими благоприятными клиническими данными — об излечении. Следует учитывать еще один […]