В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.
читать далее
Противоопухолевое действие
Интересно отметить, что противоопухолевое действие аспарагиназы основывается на метаболическом дефекте в клетках, содержащихся в чувствительных к энзиму опухолях. Установлено отсутствие энзима аспарагинсинтетазы, который принимает участие в синтезе L-аспарагина в нормальной клетке. При применении L-аспарагиназы поступающий в клетки L-аспарагин метаболизи-руется. От наступающего недостатка аминокислоты подавляется синтез некоторых белков и клетки погибают. На этой основе в последние […]
Феномен мукоидизации реснитчатых эпителиоцитов
Особый интерес представляет гипотеза о ведущей роли аппарата Гольджи в специализации поверхностной мембраны клетки и создании специфических свойств последней в свете значения клеточной поверхности в факторах канцерогенеза (Marx, 1947). Бокаловидные гландулоциты в процессе воспаления проходят несколько стадий: от клеток с повышенной секреторной функцией до клеток, специфическая функция которых, вероятно, утрачена. В течение секреторного цикла клетки […]
Нарушение функции ресничек
К проявлениям патологического изменения мерцательных клеток Конрадова относит также и расширение апикальных микроворсинок. Подтверждением такой интерпретации, по мнению автора, служит то, что в клетках с расширенными Микроворсинками часто заметно изменены внутриклеточные цитоплазматические структуры. В таких клетках слегка расширены элементы эпдоплазматического ретикулума, митохондрии имеют просветленный матрикс и расширенные кристы, значительно увеличено количество осмиофильных телец, ограниченных мембраной. […]